Гипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП)

— первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП.

Формы ГКМП:

I. Симметричная - с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ.

II. Асимметричные - с гипертрофией миокарда межжелудочковой перего¬родки или других отделов ЛЖ.

1) Асимметричная гипертрофия перегородки (субаортальный стеноз):

а) с обструкцией выносящего тракта ЛЖ. (гипертрофия базального отдела меж¬желудочковой перегородки)

б) без обструкции (утолщаются нижележащие отделы перегородки, не участвующие в формировании выносящего тракта ЛЖ.)

2) Верхушечная (апикальная) ГКМП.

3) Гипертрофия папиллярной мышцы.

4) Гипертрофия свободной или задней стенки ЛЖ.

Последние 3 формы встречаются редко и не сопровождаются обструкцией выносящего трак¬та ЛЖ.

Клиника. триада: 

1) стенокардия, 

2) аритмии, 

3) синкопальные состояния. 

Болевой синдром ангинозный характер, обусловленный ишемией миокарда ;и синдром стенокардии, не связанного с окклюзией коронарных артерий. Ишемия миокарда связана с относительной коронарной не¬достаточностью, нескольку возникает несоответствие между максимально возможным коро¬нарным кровотоком и потребностью гипертрофированного миокарда. 

Аритмический синдром определяет прогноз заболевания. Желудочковые экстрасистолы, синдром WPW. Связ с особенностям строе¬ния гипертрофированного миокарда и повышению его чувствительности к катехоламинам.

Синкопальные состояния - резкая слабость, головокружение, по¬темнение в глазах (в результате уменьшения СВ (тахиаритмия) и недоста¬точного кровоснабжения головного мозга)

Физикальные симптомы: прерывистый толчкообразный пульс; усиленные сокращения левого предсердия, пальпируемые в прекардиальной области; систолический шум (на верхушке и в III или IV межреберье у левого края грудины).

Диагностика: 

1) ЭКГ - признаки гипертрофии ЛЖ с патологическими зубцами Q - глубокими, но не уши¬ренными в отведениях III, aVF, а иногда - в V3-V4 (инфарктоподобные изменения); высокие зубцы R в правых грудных отведениях (как проявление гипертрофии межжелудочковой пе¬регородки); возможно развитие инфаркта миокарда по вазоспастическому варианту; часто регистрируются признаки гипертрофии левого предсердия. 2) Рентгенография органов грудной клетки (малоинформативна). 

3) Эхо-КГ. 

4) Доплер-Эхо-КГ. 

Дифф диагноз

Другие формы кардиомиопатии, Аортальный стеноз, Недостаточность митрального клапана, ИБС

Лечение

направлениями лечения: антиаритмическая терапия, уменьшение потребности миокарда в кислороде.

1. бета-адреноблокаторы(пропранолола, атенолола или метопролола) Отрицательное инотропное действие ,уменьшения ЧСС

2. антагонисты кальция(верапамил) Периферическая вазодилатация, Отрицательное инотропное действие

3. диуретики (гидрохлоротиазид)

4. амидарон, дизопирамид (ритмилен, ритмодан).

5. При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков и необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

Хирургическое лечение

резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки с одновременным протезированием митрального клапана. показано при: 

1) выраженной обструкции выносящего тракта ЛЖ с градиентом давления, превышающем 50 мм. рт. ст.; 

2) Тяжелой застойной НК (III-IV функциональный класс); 

3) гемодинамически значимой митральной регургитации; 

4) отсутствии эффекта консервативной терапии.

При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии --имплантации кардиовертера-дефибриллятора.