Циррозы Печени

Хроническое прогрессирующее заб печени с наличием паренхиматозных узелков, которые окружены фиброзными септами. Это приводит к нарушению архитектоники печени и сосудистой системы с развитием внутрипеченочных анастомозов.

Классификация

а) Вирусные 

-гепатиты (В,С,Д),

б) Токсический

-алкоголь, 

-биохимический (метотрексат, растительные яды, метилдофе) 

-аспирин (ацетилсалициловая кислота), 

-цитостатики

в) биллиарный 

1*(аутоиммунный),

2*(на фоне длительного холестазза)

г) нарушения обмена веществ:  

-Болезнь Уилсона-Коновалова (кольца Кайзера-Флейшера), 

-Галактоземия, болезни накопления гликогена;

д) криптогенный / неизвестный 20%

е)кардиальный 

-вследствие синд Бадда-киари/v hepatica/, ПЖ СН

По активности: 

-Активный, 

-Неактивный (определяется по следующим параметрам) 

1) наличие печеночных синдромов; 

2) лабораторные показатели: гипербилирубинемия, повышение тимоловой пробы, гипергамма-глобулинемия, повышение активности трансаминаз; 

3) иммунные показатели: повышение уровня иммуноглобулинов, выявление антител к компонентам печеночных клеток, снижение активности комплемента; 

4) морфологические признаки: большое количество ступенчатых некрозов, резкая гидропеническая дистрофия, гистиолимфоидные инфильтраты.

Степень тяжести по Чайльд-Пью. 

•Обший билирубин 2/2-3/↑3 (0.2-1.3мг/ dl), 

•Альбумина ↑3.5/2.8-3.5/↓2.8 (3.5-5.5 g/dl), 

•Протромбина 1-4/4-6/↑6 (0.9-1.2), 

•Печеночной энцефалопатии (нет/12/34), 

•Асцита(нет/мягкий/тяж). 

Класс: А (5-6 баллов-↑год), В (7-8 -мес), С (↑9-терминаль).

Клиника.

1) Астено-вегетативный синдром (повышенная утомляемость, плохой аппетит, похудание, снижение работоспособности и др.);

2) Диспепсический синдром;

3) Холестатический синдром (кожный зуд, желтуха, объективно – иктеричность склер, слизистых оболочек, кожи; «сосудистые звездочки» - телеангиэктазии; ладонная эритема);

4) Портальная гипертензия (вздутие живота, диарея, тошнота, варикозное расширение вен, геморроидальных вен, в III стадии декомпенсации – асцит, энцефалопатия);

5) Геморрагический синдром (носовые, маточные кровотечения);

6) Печеночно-клеточная недостаточность (вследствие нарушения целостности мембран гепатоцитов и органелл --> дистрофия гепатоцитов --> некроз --> гепатоспленомегалия).

Диагностика: 

•Крови (панцитопения/гиперспленизм/, СОЭ), 

•БХ (↑АСТ,АЛТ/2:1--алкоголь/;↑Пбилирубин,↓албумин), 

•Маркер (HCV, HBV), 

•МРТ, КТ, 

•УЗИ (Бадда-киари,гепатоцелулярная карцинома), 

•Рентг пишевода/ж, 

•ЭГДС, ЭРХПГ, 

•Ангиография

Лечение:

1) Режим при активности процесса - постельный;

2) Диета - стол №5: ограничение белков - при энцефалопатии, поваренной соли - при асците; исключение гепатотоксических - транквилизаторов, седативных).

3) Медикаментозная терапия: а) препараты, улучшающие обмен печеночных клеток: витамины B6, В12, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота; липоевая кислота: при субкомпенсации - 0,025 4 раза в день, при декомпенсации - 2-3 г в сутки; эссенциале 2 кап х 3 раза в день, при декомпенсации - в/в 10-20 мл.

4) α-интерферон (толко для гр А по Чайлду)

При хр. гепатите В – (дозы 5 млн. каждый день или 10 млн. 3 р/нед в теч 6 мес).

При хр. гепатите С - (дозы 3 млн. ME 3 р/нед - 6-12 мес.)

При хр. гепатите D –(дозы 5 млн. каждый день или 9 млн. 3р/нед- 12-18 мес)

5) Преднизолон 20-30 мг/сут - при наличии аутоиммунных механизмов и при гиперспленизме (но не в терминальной стадии цирроза, т.к. возрастает риск инфекционных осложнений, кровотечений, метаболических нарушений, которые приводят к почечной нед-ти.

6) При 1* Биллиарный – холестирамин 5-15 г/сут. 3р/д. 30мин до еды +антихолестатический (билигнин 5-10г 3р/д, урсо 10мг/кг, гептрал)

7) При 2* биллиарный – антихолестатический  + операция устранение обструкции Ж протоков

8) Болезнь Уилсона-Коновалова - исключение продукты с меди (орехи, шоколад, печень) +Пеницилламин 150мг/сут с постепенно ↑до 1500мг ( до↓ невролог симпт, Н функц печени; поддерж доз 750-1000 мг/сут)

Дифференциальный Диагноз и Подходы к Лечению

1) Надпочечный блок. Связан с нарушением оттока крови в печеночной вене (тромбоз, врожденное сужение). Развивается портальная гипертензия. Синдром Баткиари.

2) Подпеченочный блок. Связан с поражением воротной вены (тромбоз, сдавление извне). Клиника - тяжелые боли, лихорадка, лейкоцитоз, быстрое нарушение функций печени.

3) Внутрипеченочный портальный блок - Цирроз печени. -используют контрастное спленографию. Билиарный цирроз- установить уровень холестаза (1*-аутоимму деструктивн холангит/холестаз=↑ЩФ,ГГТП/ или 2*-холедохолитиаз, калкулезн холецистит, постоперационн стриктура/УЗИ,ЭРПХГ/).

4) Гемохроматоз- железо усиленно всасывается в кишечнике и, недостаточно связываясь с белком, начинает усиленно откладываться в печени, коже, поджелудочной железе, миокарде, иногда в надпочечниках. Портальной гипертензии. Кожа и слизисты имеет серо-грязную пигментацию, симптом надпочечниковой нед, синдром сахарного диабета, тяжелые необратимые нарушения ритма. Диагн: железа в крови, биопсию печени.

5) Болезнь Вильсона-Коновалова - связано с генетическим дефектом синтеза церулоплазмина и нарушение обмена меди. Н 100-120 мкг%, причем 93% в виде церулоплазмина и 7% связано с сывороточными альбуминами. Особенно тропна медь к печени, ядрам мозга, почкам, эндокринным железам, роговице. (как токсический агент, вызывая дегенеративные изм в этих органах.)