Кардиомиопатий КМП

КМП - называются первичные, изолированные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии, тяжелой недостаточности кровообращения (НК), легочной гипертензии, сложных нарушений ритма и проводимости, обра¬зованием внутри полостных тромбов и тромбоэмболическими проявлениями.

Классификация

Функциональная (первичная)

-Дилатационная, 

-Гипертрофическая, 

-Рестриктивная, 

-Аритмогенная дисплазя правого желудочка, 

-Неклассифицируемые (неизвестны)

Специфические (вторичная)

1) Ишемическая КМП (вследствие ИБС)

2) КМП в результате клапанных пороков сердца

3) Гипертоническая КМП

4) Воспалительная КМП

5) Метаболические КМП (эндокринные, семейные болезни накопления и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)

6) Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы)

7) Мышечные дистрофии

8) Нейромышечные нарушения

9) Аллергические и токсические реакции

10) Перипортальная КМП (во время беременности и после родов).

Дифф диагноз

Дилатационная :

нет патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет дифф диагностику её со вторичными поражения миокарда известной природы (при ИБС, АГ, микседеме, некоторых системных заболеваниях).

Гипертрофическая

1) Другие формы кардиомиопатии

2) Аортальный стеноз

3) Недостаточность митрального клапана

4) ИБС

Рестриктивная

1) С выпотным и констриктивным перикардитом

2) При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, «лёгочное сердце», синдром Лютембаше).

Лечение

Дилатационная кардиомиопатия

1) Ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл)

2) Спиронолдктона 25мг/сут (При тяжёлой сердечной недостаточности)

3) Дигоксин (при наличии мерцательной аритмии)

4) В-адреноблокаторов (бисопролола, карведилола) при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца, особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии.

5) Антиагреганты – ацетилсалициловой кислоты 0.25-0.3 г/сут

6) Хирургическое лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия

1) При бессимптомном-- В-адреноблокаторов (40- 240 мг/сут пропранолола, 100–200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120–360 мг/сут),

2) При умеренно выраженных симптомов --В-адреноблокаторы (пропранолол 40- 240 мг/сут, атенолол или метопролол 100–200 мг/сут) или блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил 120–360 мг/сут). Антикоагулянты (при фибрилляции предсердий- риск развития тромбоэмболий).

3) При значительно выраженных симптомах-- помимо В-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (гидрохлоротиазид 25–50 мг/сут)

4) При обструктивной ГКМП следует избегать гликозиды, нитраты, адреномиметики и необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита ( на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации).

Рестриктивная кардиомиопатия

1) Диуретики (гидрохлоротиазид 50 мг/сут)

2) Вазодилататоры (изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20–60 мг/сут)

3) Непрямые антикоагулянты.

4) При вторичной РКМП проводят лечение основного заболевания (болезни Лёффлера применяют ГК, цитостатические)

5) При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выделение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в т.ч. и из сердца.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

1) Лечение желудочковых аритмий - необходимо сочетание 2–3 антиаритмических препаратов (например, соталола, верапамила, амиодарона)