Pages

find other articles...?

Рестриктивная Кардиомиопатия

-нарушение диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или мало изменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации.

Классификация
1) Неинфильтративные поражения : 
-Идиопатическая, 
-Семейная, 
-Невыраженная гипертрофическая, 
-Склеродермия, 
-Диабетическая

2) Инфильтративные порпоражения и болезни накопления: 
-Гемохроматоз, 
-Амилоидоз, 
-Саркоидоз, 
-Жировая инфильтрация, 
-Болезнь Гоше, 
-Гликогеноз

3) Эндомиокардиальные порпоражения
-Эндомиокардиальный фиброз, 
-Болезнь Леффера (эозинофильная эндомоокардиальная болезнь), 
-Карциноидная болезнь сердца, 
-Метастатические опухоли, 
-Радиациональное поражение сердца, 
-Применение ЛС (антрациклиновая интоксикация, серотонин)

Клиника
1) Одышка при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота.
2) При осмотре -набухшие шейные вены. Симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе.
3) При аускультации -«ритм галопа», систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При признаки лёгочной гипертензии. В лёгких при значительном застое крови- хрипы.
4) увеличение печени и асцит.

Инструментальные данные
1) ЭКГ: блокады левой ножки пучка Хиса (редко — правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерен для амилоидоза сердца), изменения сегмента ST и зубца T, различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.

2) ЭхоКГ: размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерным проявлением РКМП считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при допплеровской ЭхоКГ увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему.

3) Рентг— нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.

4) Биопсия миокарда. Исследование проводят при подозрении на гликогеновые «болезни накопления». При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Результат биопсии миокарда может быть нормальным, что не исключает диагноза РКМП.

Дифф Диагноз
1) С выпотным и констриктивным перикардитом
2) При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, «лёгочное сердце», синдром Лютембаше).


Лечение
1) Диуретики (гидрохлоротиазид 50 мг/сут)
2) Вазодилататоры (изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20–60 мг/сут)
3) Непрямые антикоагулянты.
4) При вторичной РКМП проводят лечение основного заболевания (в острой фазе болезни Лёффлера применяют ГК, цитостатические средства)
5) При гемохроматозе -эффективны повторные кровопускания, (выделение из организма избытка железа с извлечением из депо в разных тканях и из сердца).

Хирургическое лечение
при фибропластическом эндокардите -иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности клапанов -протезирование.

No comments:

There was an error in this gadget