Желтухи

Желтуха м.б. обнаружена при билирубинемии выше 34 мкмоль/л (склеры, слизистые мягкого неба), становится явной при билирубинемии выше 120 мкмоль/л.

Патогенез.

а) Нарушение захвата билирубина - обусловлено затруднением отделения билирубина от альбумина и соединения с цитоплазматическими протеинами, ↑ непрямой били¬рубин, при медикамент (антигельминтные).

б) Нарушение связывания билирубина - обусловлено недостаточностью фермента глюкуро-нилтрансферазы -↑ непрямой билирубин- может быть: врожденное (желтуха новорожденных, синдром Жильбера); приобретенное (гепатит, цирроз).

в) Нарушение выведения билирубина - при нарушении проницаемости пе¬ченочных клеток, разрывах желчных канальцев (некроз), оклюзия внутрипеченочных желчных канальцев (воспа и деструкции) –↑ прямой (связанный) билирубин. 

Классификация:

1) Надпеченочая- вследствие усиленного распада эритроцитов в клетках РЭС при гемолитических анемиях;

2) Паренхиматозные- поражениях гепатоцитов; 

3) Подпеченочные- обтурации общего желчного и общего печеночного протока.

Дифф. диагностика различных видов желтух.

Ложные желтухи: желтое окрашивание кожи, не сопровождающееся гипербилирубинемией: ксантомы и ксантелазмы; при употреблении некоторых препаратов (акрихин); избыток урохрома при почечной недостаточности; при употреблении большого количества моркови или тыквы - (как правило каротин откладывается в области ладоней, склеры не окрашиваются).

При надпеченочной желтухе: в крови повышается общее содержание билирубина более 20 ммоль/л за счет фракции свободного неконъюгированного билирубина; в моче определяется уробилин; в кале повышается содержание стеркобилина; выявляется умеренная нормохромная анемия; увеличивается содержание ретикулоцитов; функциональные и индикаторные печеночные тесты не изменены; 

УЗИ - гепатомегалии нет, может быть спленомегалия; иктеричность кожи и склер очень умеренные.

При подпеченочной желтухе: содержание билирубина в крови повышается значительно за счет фракции связанного прямого билирубина; в моче определяется билирубин; в кале нет стеркобилина --> обесцвеченный кал; могут быть признаки холестаза (увеличивается содержание ХС в крови, ЩФ) - тогда появляется кожный зуд; а также умеренные признаки цитолиза; 

УЗИ - может определяться гепатомегалия и признаки внепеченочного холестаза (расширение вне - и внутрипеченочных протоков, "желчные озера", наличие конкрементов в желчном пузыре и холедохе); наиболее интенсивная окраска кожных покровов и склер.

Печеночной: ↑ билирубина сыворотки за счет свободного и связанного; появление в моче билирубина и уробилина: моча «цвета пива»; ↓ стеркобилина в кале: обесцвеченный кал; изменены печеночные тесты; 

УЗИ-гепатомегалия и спленомегалия, диффузные изм в печени; интенсивная иктеричность кожи и склер.