Pages

find other articles...?

Эритремия. Истинная Полицетемия / Болезнь Вакеза

- хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся панцитозом, панмиелозом с преимущественным вовлечением в процесс эритроидного и мегакариоцитарного ростков, спленомегалией с миелоидной метаплазией селезенки, значительной гиперплазией эритроидного ростка и вытеснением жирового костного мозга в трепанате подвздошной кости.

Критерии диагноза:
Категория А: 
А1 - ↑ массы циркулирующих эритроцитов для мужчин ↑36 мл/кг, для женщин ↑32 мл/кг; 
А2 - нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%); 
А3 - спленомегалия.
Категория В
В1 - лейкоциты более 12 х 109/л при отсутствии инфекции и интоксикации; 
В2 - томбоциты более 400 х 109/л; 
В3 - ↑ щелочной фосфатазы;
В4 - ↑ ненасыщенной В12-связывающей способности сыворотки более 2000 пг/мл). 
Достоверен: 3А или 2А+1В.

Клиника. 3 стадии:
1) Эритроцитемическая- умеренно выраженный плеторический синдром, нормальная или несколько ↑ селезенка, ↑ показателей красной крови. 

2) Развернутая: 
--а) без миелоидной метаплазии селезенки- выраженный плеторический синдром, синдром АГ, геморрагический синдром. умеренное ↑селезенки. В гемограмме эритроцитоз или панцитоз, в костном мозге 2-х или 3-х ростковая гиперплазия; 
--б) с миелоидной гиперплазией селезенки- выраженный плеторический синдром, спленомегалия, уратовый диатез, потеря мышечной массы. В гемограмме эритрокариоцитоз, раздражение миелоидного ростка. В костном мозге наряду с клеточной гиперплазией и мегакариоцитозом элементы миелофиброза.

3) Стадия постэритремической миелоидной метаплазии с миелофиброзом или без него - анемия, гепатоспленомегалия, геморрагический синдром, уратовый диатез, инфекционные осложнения, истощение.

Диагностика
1) общий анализ крови; 
2) иссл количества ретикулоцитов, тромбоцитов; 
3) иссл пунктата костного мозга; 
4) иссл трепаната костного мозга; 
5) УЗИ органов брюшной полости; 
6) хромосомный анализ; 
7) иммунофенотипирование; 
8) коагулограмма; 
9) электрофоретическое иссл белков сыворотки крови.

Лечение:
1 стадия - отказ от всех видов активной терапии при субъективном благополучии, малой выраженности симптомов заболевания и отсутствии прогрессирования заболевания. Кровопускание. Цитостатическая терапия. Дезагреганты.
2 стадия - кровопускание, цитостатики - производные гидроксимочевины -..
3 стадии - , , анаболические гормоны, спленэктомия.

Диффдиагностика
1. Вторичные абсолютные эритроцитозы:
ХОЗЛ, Врождённые «синие» пороки сердца, Артериовенозный соусть, Синдром Пиквика, Гемоглобинопатия с повышенным сродством к кислороду, Дефицит 2,3- дифосфоглицерата в эритроцитах.
Эритропоэтинсинтезирующие опухоли (рак почек, гемангиобластома, гепатома, миома матки), Аденома и киста гипофиза, Маскулинизирующие опухоли яичников, Ишемия почек (кисты, гидронефроз, стеноз почечных артерий)
2. Вторичные относительные эритоцитозы
Синдром Гайсбёка, стресс-эритроцитоз
3. Первичный эритроцитоз
Семейные немиелопролиферативные заболевания.

Лечение
1. Кровопускание (при выраженности плеторического синдрома)
a. - удаляют по 500 мл крови через 1-2 дня.(до Нв ↓ 140г/л, Нt ↓ 46%.)
b. - перед кровопусканием 400 мл реополиглюкина в/в и 5000 ЕД гепарина.
2. Антиагреганты- профилактика тромбозов( Аспирин 300-500 мг/сут.)
3. Цитостатическая (при сосудистых катастрофах, ишемических инсультах, ИМ)
a. - гидроксикарбамид 50мг/кг/сут (гидреа, имифос, миелосан, миелобромол в сочетании с аллопуринолом)
4. Интеферон альфа 5 млн МЕ п/к (для ↓ миелопролиферацию, ↓тромбоцитов.)
5. При гиперспленизме - преднизолон, спленэктомия
6. Железа, фолиевой кислоты при их дефиците
7. Гемотрансфузии при гемоглобина ↓ 90-80 г/л.

Агранулоцитозы

Группа пат состояний, хар лейкопенией ↓ 1000 в 1 мкл, нейтропенией 750 в 1 мкл, что обусловливает ↑ восприимчивость к бактериальным и грибковым инф.

Классификация
Врождённые: Болезнь Костманна; Семейные нейтропении (Доброкачественная с.н., Циклическая нейтропения.); Врождённая алейкия; Синдром Швахмана; Синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси; Хр гранулематозная болезнь.

Приобретённые: Миелотоксический (ионизирующая радиация, цитостатики); аутоиммунный
(системная красная волчанка, ревматоидный артрит; синтез аутоантителы после приёма ЛС- диакарб, амидопирин, ацетилсалициловая кислота, барбитураты, новокаинамид, сульфаниламид)


Клиника
Приобретённые: 
1) Иммунодефицит: (интоксикация, лихорадка с озноб, слабость, гингивит, стоматит, язвы на слизистые оболочках и коже, пневмония.); 
2) Лимфопролиферативный синдром (лимфаденопатия, гепатоспленомегалия). 
3) Гаптеновый агранулоцитоз (развиться после приём ЛС)

Приобретённые: (постоянная и циклическая нейтропения: от 15-30 дней до 2-3 мес)

Дифф диагноз
  • Апластическая анемия. (↓лейкоцитов, с относительным лимфоцитозом, панцитопения).
  • Остром лейкозе (анемия, тромбоцитопения, может быть лейкопения или лейкоцитоз и бластемия).
  • Инфекционный мононуклеоз(↑ лихорадка, часто некротическая ангина, лимфоаденопатия задних шейных узлов, гепатоспленомегалия, иктеричность склер).
Лечение
1. Cрочно госпитализируют и помещают в изолятор.
2. Строгая Диета : (исключают острые, жирные, жареные, солёные блюда, молочные продукты и продукты провоцирующие развитие метеоризма)
3. Создать асептические условия : ультрафиолетовое облучение воздуха в палате, при контакте с больным надевают маски, шапочки, бахилы.
4. Антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые.
5. Повторные трансфузии лейкоцитной массы, гемостимулирующие средства.
6. Только при аутоиммунном агранулоцитозе: Преднизолон 100 мг/сут.
7. При гаптеновых агранулоцитозов: исключать ЛС применявшихся перед развитием агранулоцитоза, и в дальнейшем (на всю жизнь).

Гемолитическая Анемия. Болезнь Маркиафавы-Микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (синдром Маркиафавы-Микели)- Редкая форма приобретённых гемолитических анемий, характеризующееся преходящими эпизодами внутрисосудистого гемолиза, возникающего преимущественно в ночное времия. 

Патогенез
1) Появлением клона эритроцитов с дефектами белковых и липидных компонентов клеточной мембраны --> повышенная чувствительность эритроцитов к комплемент-ассоциированному лизису и  рН крови
2) Среди лейкоцитов (за исключением Т-лимфоцитов) с повышенной чувствительностью к лизису.
3) Изменение мембраны тромбоцитов --> фиксируется С3 компонент комлемента, стимулирующий выброс активаторов свёртывания крови.

Клиника
1)      Анемический синдром (желтушность кожи и слизистых оболочек, боли за грудиной, в животе, поясничной области; сонливость, головная боль, лихорадка), тромбоцитопения (геморрагический синдром), лейкопения (инф осложнения).
2)      Гемоглобинурия- изм цвета мочи.
3)      Поражение почек с развитием ОПН в гемолитическом кризом, развитие канальцевого нефрита.
4)      Тромботический синдром: тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари---с ­↑печени, нарастающим асцитом, расширением вен пищевода)

Диагностика
1) Анализ крови: анемия (гипохромия, микроцитоз), лейкопения с относительным лимфоцитозом.
2) Анализ мочи: уробилиноген; при канальцевом нефритом (гипостенурия, гематурия, ¯ ↓ клиренса креатинина).
3) Пункция костного мозга (­ ↑жирового компонента над активным кроветворным, панцитопения).
4) Пробы Хема ( кислотный тест) и Хартманна (сахарозный тест): чувствительность пат эритроцитов к комплементу. 

Дифф диагноз
1)      Аутоиммунная гемолитическая анемия

П.Н.Г.
А. Г.А.
Проба Кумбса
-
+
­↑Cвободн гемоглобина
+
-
Гемосидеринурия
+
-
Проба Хема
+
-
Проба Хартманна
+
-
2)      Наследственная дизэритропоэтическая анемия


Лечение
1)      Трансплантация аллогенного ККМ.
2)      Преднизолон 15-40мг/сут и андрогены- при гипоплазии ККМ.
3)      Трансфузия отмытых эритроцитов- купирование анемии.
4)      Гепарин натрия- при тромбозов
5)      Непрямые антикоагулянты- профилактика тромботических осложнений.

Апластическая Анемия

Группа пат состояний, хар панцитопенией, ↓клеточности костного мозга вследствие угнетения кроветворной функции ККМ. (бласти ↓5%). Подразделяют на врождённые (анемия Фанкони), приобретённые, идиопатические.

Этиологические факторы:
1) химические вещества (бензол, свинца, пестициды)
2) ЛС (хлорамфеникол, фенитоин и золота-часто; Streptomycin, penicillin, tetracyclin, sulphanilamide, ацетлсалициловая кислота)
3) Аутоагрессия и появление АТ к кроветворным клеткам
4) Радиоактивные излучения
5) Инф заб (вирусные гепатиты В и С, инфекционный мононуклеоз, CMV)
6) Др заб. (тимома, лимфома, хр лимфобластный лейкоз)
7) генетические синдромы (врождённый дискератоз, синдром Дауна)




Клиника и диагностика


Приобретённая анемия
Анемия Фанкони
Клиника
-Анемический синдром
-геморрагический синдром,
-инф осложнения.

-Начало клиника - в 5-10 лет.
-Низкий рост, врождённый дефект скелета (микроцефалия, возможно отсутствие лучевой кости/ фаланг пальцев)
-Аномалия мочеполовой системы (подковообразная почка)
-Гипер/гипопигментация кожи, умственная отсталость.
Анализ крови:
-панцитопеня,
-нормохромная анемия
-ретикулоцит
-макроцитарная анемия
-­НbF (отсутствие панцитопения до 3-8 лет.)
Пункция
очень малая клеточность
Не изменение

1)Трепанобиопсия: ­жирового костного мозга над красным.
1)      Ломкость хромосом, дефекты репарации, ­↑ чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.
2)      Рентг: аномалия развития лучевой кости и больших пальцев кистей.
3)      УЗИ: пороки развития мочеполовой системы.

Дифф диагностика
1) Цитостатическая болезнь (аплпзия обратима, гемопоэз восстанавливается самостоятельно).
2) Лейкоз, миелодиспластические синдромы (↑бластов, изменена морфология клеток; хромосомные изм и наличие клеточных маркёров патологических клонов).
3) Дефицит фолиевой кислоты/ витамина В12 (костный мозг: гиперклеточный, содержит мегалобласты).
4) Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ретикулоцитоз, признаки внутрисосудистого гемолиза, гемосидерина в мочи).

Лечение
Стационарное лечение.
строгая изоляция (При нейтропении для предупреждения инфицирования).

Для больных моложе 20 лет даже при тяжёлом течении:
-Трансплантация стволовых клеток периферической крови/ костного мозга
- до трансплантации: химиотепарию (циклофосфамид в сочетании с тотальным облучением тела).

Для больных старше 20 лет и при лёгком течении:
1) тимоглобулин -в/в 20 мг/кг/сут. теч 5 дней (с поддерживающей терапией – компоненты крови, стерилизация кишечника антибиотиками ш/спектра, противогрбковыми, противовирусными).
2) Циклоспорин: 3 мг/кг/сут в/в.
3) Метилпреднизолон: 2 мг/кг/сут в/в
4) Молграмастим: 5мкг/кг/сут п/к.(при неэффективности тимоглобулин/циклоспорин)
5) Андрогены
6) Спленэктомия (эффективна при нетяжелой заб).

B12 Дефицитная Анемия

Ггруппа заб-ний, характеризующихся дефицитом поступления цианокобаламина (вит.В12) или нарушением его метаболизма.

Этиология
- нарушение всасывания Витамин В12 вследствие антител к внутреннему фактору Касла и париетальным кл., гастрэктомия, синдром «приводящей петли», хр панкреатит, хр алкоголизм, приём ЛС (контрацептивов, аминосалициловой кислоты, фенилбутазона), вегетарианская диета, инвазия лентецом широким.

Клиника:
1) Анемический синдром (слабость, быстрая утомляемость, тошнота, го¬ловокружения, головная боль, обморочные состояния, бледность, одышка, тахикардия); 

2) гастроэнтерологический синдром (атрофия слизистой ротовой полости, сосочков языка (Гунтеровский Глоссит), боль и ощущение жжения в языке, атрофия слизистой желудка, тошнота, ↓ аппетита, нарушение секреторной и эвакуаторной функции желудка и кишчника, редко - незначительное ↑ печени и селезенки); 

3) неврологический синдром (парестезии, онемения в конечностях, нарушение глубокой и вибрационной чувствительности, боли, мышечная слабость, атакси, арефлексия, параличи как проявление фуникулярного миелоза с поражением задних и боковых канатиков спинного мозга); 

4) гематологический синдром: панцитопения; гиперхромия (ЦП больше 1,1); макроцитоз (сдвиг кривой Прайс-Джонса вправо, диаметр больше 12 мк); анизоцитоз, пойкилоцитоз; остатки ядер в эритроцитах (тельца Жолли, кольца Кебота); гемолиз, ↑ билирубина; ↓ нормальное ретикулоцитов; полисегментированные нейтрофилы; ↑ сывороточного железа; костный мозг - мегалобластическое кроветворение; ↓ экскреции с мочой витамина В-12, меченного кобальтом.

Диагностика: 
1) жалобы, анамнез; 
2) физикальные данные (гиперпигментация кожи, витилиго, ангулярный стоматит (хейлит), атрофический глоссит (малиновый, лакерованный язык), ↑ печени, селезенки); 
3) ОАК (анемия, лейкопения, тромбоцитопения); 
4) микроскопия мазка периферической крови (макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, тельца Жолли); 
5) б/хим крови (вит.В12 ↓ 100 пг/мл – в N 160-950 пг/мл,  ↑ферритина в сыворотке крови, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции, ↑ ЛДГ, обнаружение антител к внутреннему фактору Касла и париетальным); 
6) анализ кала (стеаторея, глистная инвазия); 
7) проба Шиллинга (выявляют нарушение всасывания вит.В12 по экскреции с мочой радиоактивного кобаламина); 
8) пункция костного мозга (обнаруживают «синий» костный мозг за счет ↑ мегалобластов; 
9) исследование желудка - ЭГДС.

Лечение: 
1) Терапия Насыщения: 
--а) Cyancobalamini 200-400 мкг в/м, ежедневно, до ретикулоцитарного криза (5-8 дней); при фуникулярном миелозе - В12 до 1000 мкг в сутки в теч 10 дней, далее - через день до ликвидации неврологических симптомов; 
--б) затем витамин В12 200-400 мкг в/м, через день, до полной клинико-гематологической ремиссии (4-6 недель).

2) Поддерживающая Терапия: 
--а) витамин В12 200 мкг в/м, еженедельно, в теч 2-х мес; 
--б) витамин В12 400 мкг в/м, 2 р/мес в теч 6 мес; 
--в) профилактические курсы витамина В12 400 мкг в/м, через день, в теч 3-х нед, ежегодно, длительно. 
Гематологическая ремиссия: ретикулоцитарный криз, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое. 
Клинико-гематологическая ремиссия: исчезновение анемического, гастро¬энтерологического и неврологического синдромов; нормализация эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, ↓ цветового показателя, исчезновение эритроцитов с остатками ядра. 

3) Трансфузия Зритроцитной Массы

Дифф диагноз
1) Фолиеводефицитная анемия (нет глоссит и фуникулярный миелоз; есть фолиевой кислоты в эритроцитах и крови.
2) Гемолитический анемия (нет глоссит и фуникулярный миелоз; ↑ретикулоцитов , ↑гипербилирубинемия)
3) Абластический анемия

Железодефицитная Анемия (ЖДА)

- это гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в орг-ме (гемоглобин ↓ 120 г/л и гематокрит ↓36% -женщин; гемоглобин ↓140 г/л и гематокрит ↓42% -мужчин).

Этиология. 
1) Алиментарный дефицит железа; 
2) нарушение всасывания (12-кишки+тощей/к): 
--а) резекция желудка; 
--б) энтерит, спру; 
3) ↑потребность железа: 
--а) беременность, лактация; 
--б) период роста и полового созревания; 
--в) хр инф, опухоли. 
4) Повышенные потери железа: 
--а) маточные кровотечения (дисфункция, рак, эндометриоз); 
--б) желудочно-кишечные кровотечения (язвенная болезнь, опухоли); 
--в) легочные кровотечения (рак, бронхоэктазы, гемосидероз); 
--г) кровотечения из мочевых путей (болезнь Маркиафавы-Микели). 
5) Нарушение транспорта и утилизации железа. 
6) Врожденный дефицит железа (матери во время беременности страдали железо дефицитно и анемией, недоношенность, многоплодие).

Клиника:
1) Анемический синдром (слабость, быстрая утомляемость, тошнота, го¬ловокружения, головная боль, обморочные состояния, бледность, одышка, тахикардия, анемический шум (сист. шум на верхушке, акцент II тона над аорте));
2) Сидеропенический синдром (сухость кожи, ангулярный стоматит, глоссит, атрофия слизистой полости рта/ желудка, пи¬щевода с затруднением глотания, слабость мышечных сфинктеров, энурез, извращение вкуса и обоняния, ломкость волос и ломкость ногтей, их поперечная исчерчен ногтей, уплощение и вогнутость - койлонихии).
3) Синдром вторичных (дистрофических) изменений органов и тканей.
4) Гематологический синдром: 
--а) гипохромия (ЦП меньше 0,8); 
--б) анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз; 
--в) снижение сывороточного железа (N- 12,5-30,4 ммоль/л); 
--г) увеличение ОЖСС (N-30-84 ммоль/л) и резкое снижение процента насыщения трансферрина (коэффициента насыщения)(N - 30-40 %), 
--д) проба с десфералом (снижение суточной экскреции железа (N-0,8-1,3 мг/сутки); 
--е) снижение уровня ферритина сыворотки (N-34-жен. и 94-муж. мкг/л); 
--ж) повышение содержания протопорфирина эритроцитов (N - 15-50 мкг/%); 
--и) снижение количества сидеробластов (эритрокариоцитов) костного мозга (N-20-40%).

Диагностика:  
1) клинический анализ крови (гемоглобин, гематокрит); 
2) эритроциты, морфология, размеры, резистентность; 
3) цветовой показатель; 
4) ретикулоциты; 
5) тромбоциты; 
6) лейкоциты, формула; 
7) сывороточное железо; 
8) общая железосвязывающая способность сыворотки крови; 
9) индекс насыщения трансферрина; 
10) анализ кала на скрытую кровь, глистную инвазию; 
11) эзофаго-гастро-дуоденоскопия (ЭГДС); 
12) ректо-романоскопия (РРС); 
13) колоноскопия; 
14) ирригоскопия; 
15) иммунологические методы (антитела к эритроцитам, париетальным клеткам желудка, гастромукопротеину).

Дифф диагноз
1) Талассемия: семенный хар, отсутствие сидеропенический синдром,- норм/ ↑эритроцитов, - признаки ↑ гемолиза (спленомегалия, ретикулоцитоз, ↑непрямого билирубин),- гипохромия, мишеневидность.
2) Сидеробластная анемия:- пункция костного мозга(кольцевидые сидеробласты);- гемосидероз органов, ↑[железо, ферритин] в плазме, гемолиз;
3) Анемия с нарушением синтеза порфиринов.
4) Гемоглобинопатия.

Лечение
Диета: - ↑животных белков, железосодержащих пищевых продуктов.
-Нельзия прием молоко и молочные продукты за 2 ч. до приём железосодержащие.

Пероральные: Tab. Ferroplexi(+30мг вит С)(D.S. 1 кап.x 3 р/д поддерж доза 1 кап./сут).; Tab. Ferrogradumenti 525 мг.(D.S. 1 кап./сут.)

Парентеральные : Fercoven ( 5мл в ампуле, 1амп/сут в/в); FerrumLek (100мг/сут в/в, в/м)
при резекция и заб. кишки (язвенная болезнь, энтерит, диарея, нарушение всасывания).

Заместительная терапия: Транфузия эритроцитной массы только по жизненным показаниям (кома, частота дыхания и ЧСС).

Нефротический Синдром (НС)

- клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий мас¬сивную протеинурию (↑ 3,5 г/с), гипопротеинемию с диспротеинемией, гиперхолестеринемию, а также отеки вплоть до анасарки.

Этиология.
НС развивается при заб иммуновоспалительной, аутоиммунной, метаболической и наследственной природы

Первичный НС 
- Первичные заболевания почек: гломерулонефрит, реже пиелонефрит.

Вторичный НС
-Метаболические нарушения: амилоидоз почек; диабетический гломерулосклероз; миеломная болезнь, протеинурия Бенс-Джонса; миксидема. Диффузные болезни соединительной ткани: системная красная волчанка; узелковый периартериит; синдром Гудпасчера; геморрагический васкулит.

-Злокачественные опухоли (развитие вторичного амилоидоза; паранеопластической нефропатии): лимфогранулематоз; лимфолейкоз; другие опухоли.

-Гемодинамические нарушения: тромбоз почечных вен, нижней полой вены, констриктивный перикардит, застойная недостаточность кровообращения приводят к мембранозно-перфоративной нефропатии за счет нарушения почечной гемодинамики.

-Нефротоксические вещества: висмут, золото, ртуть.

-Аллергены и лекарства нефропатии по типу мембранозного гломерулонефрита, поллинозы, пищевая идиосинкрозия; лекарственные препараты (Д-пеницилламин, препараты золо¬та, противоэпилептические, антидиабетические средства).

-Заб бактериального, вирусного происхождения: гломерулонефрит при инфекционном эндокардите; амилоидоз, как следствие длительно протекающей инфекции (туберкулез).

-Нефропатия беременности: реакция отторжения трансплантанта.


Клинические Признаки: 
-отеки; астенический синдром, дистрофический синдром; атрофия скелетной мускулатуры; Striae distensae; кардиопатия (гипопротеинемическая и дисэлектролитная); изменения функциональной активности поджелудочной железы; нарушение функции щитовидной железы и надпочечников.

Осложнения. НС: 
1) отек мозга, сетчатки глаза; 
2) гиповолемический шок; 
3) тромбозы (артериальные и венозные); 
4) острые эпизоды локальной или диссеминированной внутрисосудистой коагуляции с ДВС- синдромом; 
5) инфекционные осложнения (вирусные, бактериальные, грибковые), пневмонии, плев¬риты (эмпиема плевры), бактериальные перитониты.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН)

- патологический симптомокомплекс, обусловленный уменьшением числа и функции нефронов, приводящий к нарушению экскреторной и инскреторной (эритропоэтин, вит Д3, ренин, аммиак) функции почек, расстройству всех видов обмена веществ, нарушению деятельности всех органов и систем и кислотно-основного равновесия.

Стадии:
I. Латентная: СКФ ↑50 мл/мин(91-130)., креатинин в норме(3.33-8.33ммол/л), удельная плотность 1025, количество мочи не изменено(1.5-2Л)
II. Компенсированная (полиурическая): СКФ 25 – 50 мл/мин., креатинин 3,33 – 72,0, гипостенурия 1022, полиурия. Полидипсия, анемия, остеодистрофия, полинейропатия, гипокалиемия(4-5.5), гипонатриемия(135-150), дегидратация.
III. Декомпенсированная (уремическая): СКФ 10 – 25 мл/мин., креатинин ↑ 710 мкмоль/л, изостенурия, поли- ↑ олигурия(400мл/сут). Внепочечные изменения. Азотемия
IV. Терминальная: СКФ ↓10 мл/мин. Уремия

Причины
1) первичное поражение клубочков-гломерулонефрит
2) системных заб соединительной ткани и васкулитах-синдром Бегинера, синдром Гудпасчура
3) сосудистые заб- АГ различной этио
4) инфекционные-хр пиелонефрит, сифилис/ туберкулез почки, вирус HBV, HCV, малярии
5) нарушении обмена веществ-сахарный диабет
6) лекарственное -анальгетическая почка, героиновая почка, поражение тяжелыми металлами
7) врожденные-поликистоз, гипо- и аплазия
8) обструктивные- мочекаменная болезнь, аденома простаты, стриктуры

Функциональные пробы
1. Проба Ройберга (СКФ: 91 – 130 мл/мин).
Клубочковую фильтрацию определяют по формуле: V(пл) = U(кр) х V(м) / C(кр)хT,
где V(пл) — объём плазмы, фильтрующейся через почечный фильтр в минуту; V(м) — объём мочи за данное время; C(кр) — концентрация креатинина в плазме (сыворотке); U(кр) — концентрация креатинина в моче; Т — время сбора мочи в минутах.
2. Оценка реабсорбции: После ночи удельный вес не менее 1025. По Земницкому: каждые 3 часа в разные банки -> удельного веса(1004-1024), дневной диурез(2/3), суточное количество (70% выпитой жидкости). Проба с сухоядением.
3. БХ крови: мочевина, креатинин, Na+, К+, Сa2+, Р, Mg2+, рН, ВД
4. Моча :цилиндры
5. УЗИ, Сцинтиграфия: ↓ размеров, ↓ толщины паренхимы.
6. Экстраренальные провокаторы ХПН: ↓↑ АД (резко), ↑ СН, обструкция мочевыводящих путей, инфекции мочевыводящих путей, беременность

Клиника
1) нарушение ЦНС и ПНС (полинейропатия: парестезии, ↓ чувствительности; энцефалопатия: сонливость, вялость, заторможенность, апатия, кома (хар дых Кусс-Мауля));
2) нарушение ЖКТ (элиминационные гастроэнтероколиты, стоматит, паротит, панкреатит, нарушение функции печени);
3) астенически-дистрофический синдром (бледность с грязно серо-коричневым оттенком (анемия + урохром), сухая, расчесы (ураты), азотемическая пудра, подкожные кровоизлияния);
4) анемически-геморрагический синдром ( нарушение синтеза эритропоэтина -> нормохромная нормоцитарная анемия; дефицит железа при нарушения всасывания, кровотечение, пища, содержащая мало железа, фолиевая кислота, ; гемолиз при микроангиопатии) (гипопластическая анемия, токсический лейко¬цитоз со сдвигом влево, носовые и кишечные кровотечения);
5) сердечно-сосудистый синдром (-АГ (↑ Na+, ренина, нейрогормонов, ↓ PG, кининов почки) -> гипертрофия ЛЖ -> наруш диаст функции -> наруш сист функции -> СН – в терминальной стадии + нарушение водно-электролитного баланса -> ↓↑ К+ -> аритмии, блоки проводимости;- уремический перикардит: ↑ ST + шум трения перикарда);
6) костно-суставной синдром (остеодистрофия, боли в костях, пат переломы, рентг признаки, фиброзный остеит, уремическая подагра (↑ мочевой кислоты));
7) моченой синдром (гипоизостенурия, протеинурии,'' бедный осадок'");
8) мышцы: (проксимальная миопатия, мышечная слабость, судороги (нарушение электролитного обмена));
9) крови: (анемия, нарушение свертываемости: (гипо- и/или гиперкоагуляция -> ДВС); -Lc в н/снижены (терминальная стадия), Trc ↓);
10) иммунитет: (иммунодефициты, вторичные инф)

Диагностика: 
1) проба мочи по Зимницкому;
2) б/хим крови (для определения ур-ня креатинина в сыворотке крови); 
3) УЗИ и Rg почек (для определения размеров почек);
4) биопсия почки.

Лечение
1. Консервативное; гемодиализ (СКФ менее 10 мл/мин., стойкое ↓ диуреза менее 700 мл, ↑ креатинина плазмы более 1000, уремический перикардит, нарастающая энцефалопатия); трансплантация почки
Консервативное
1) Цели: замедление прогрессирования ХПН, улучшение качества жизни
2) Принципы: лечение основного заболевания, профилактика провоцирующих факторов:
• ограничение белка: I – 1 – 1,2 г/кг массы; II – 0,8 – 1 г/кг; III – 0,6 – 0,8 г/кг. (животных белков не менее 40%, кетосерил – 4 – 8 т. 3 р/д)
• гиперкалорийность питания – не менее 35 – 50 ккал/кг в сутки, (углеводы и жиры.)
• коррекция гиперлипидемии – статины
• лечение АГ – (показаны ингибиторы АПФ, обладающие нефропротективными свойствами – ↓ внутриклубочковую гипертензию)
• диуретики. Калийсберегающие нежелательны
• лечение СН – сердечные гликозиды ½ дозы через день – два
• ↓ протеинурии – ингибиторы АПФ
• ограничить нефротоксические факторы – НПВП, АБ (аминогликозиды), ограничить экскреторной урографии
3) профилактика нарушений водно-электролитного баланса:
• -расчет потребления воды = объем диуреза + 400 – 500 мл
• -при сохраненном диурезе нормальное потребление Na+
• - При гиперкалиемии -> ионообменные смолы перорально, исключение калийсодержащих продуктов.
• -ацидоз -> щелочные воды, гидрокарбонат Na+ – 1-4 г/сут
  • остеодистрофия: реногель –(↓ всасывание Р), препараты Са2+: (СаСО3 0,5 – 2 г, липокальцит), тиреоэктомия
• -анемия – синтетические эритропоэтины:
  • эпрекс, эпомакс, эпокрил – по 25 – 50 МЕ 2 – 3 р/ нед в/в под контролем АД и Hb
  • анаболические стероиды,--препараты железа,--фолиевая кислота
• -азотемия
  • белка,--↑ калорийности,--анаболики (ретаболил 5% – 1 мл 1 раз в 2 – 3 нед)
  • водной нагрузки – осмослабительные (сорбитол), энтеросорбенты (активированный уголь, поливинилпироллидон – энтеродез, пироксикам), ионообменные смолы (леспенетрил, респефлен), перитонеальный диализ (осможидкость вводится в брюшную полость, затем эвакуируется) – показан при III стадии, но не более чем на 2 – 3 года (опасность перитонита, склероз брюшины).

Малярия 1

–Собирательное название для группы инфекций, вызываемых простейшими паразитами рода Plasmodium (P.). Протекает циклически с рецидивами и проявляется лихорадочными пароксизмами, анемией и гепатоспленомегалией. 
–У человека малярию вызывают 4 вида плазмодиев: 
  • P.vivax - возбудитель трехдневной малярии, 
  • P.malariae - возбудитель четырехдневной малярии, 
  • P.ovale - африканский возбудитель особой формы малярии трехдневного типа,
  • P.falciparum – возбудитель тропической малярии. 
-Малярия природно-эндемическое заболевание с трансмиссивным механизмом передачи.
-Источником и резервуаром инфекции является человек. 
-Переносчиком возбудителей малярии являются самки комаров рода Anopheles. 
-Заражение малярией возможно при гемотрансфузиях. 

При малярии, вызываемой P.vivax и P.ovale, часть паразитов, попавших в гепатоциты, задерживаются в развитии (“дремлющая стадия”), активизироваются через несколько месяцев или до 2-х лет после заражения человека, вызывая отдаленные рецидивы. Мерозоиты выходят из гепатоцитов в русло кровотока и внедряются в эритроциты. Малярийные пароксизмы проявляются с окончанием первых циклов эритроцитарной шизогонии. 

Для P.malariae составляет 72 часа, для P.vivax, P.ovale и P.falciparum - 48 часов. Малярия ведет к анемии, осложнениям. Наиболее тяжелая малярии – тропическая. 

Малярийные пароксизмы связано с реакцией терморегулирующих центров на выход в кровь Огромного количества мерозоитов и выходом гемоглобина из эритроцитов в плазму в результате внутрисосудистого гемолиза (чужеродный белок). 

Трехдневная малярия и малярия-овале.
-Инкубационный период короткой (10 - 20 дней) или длительной (от 6 до 14 месяцев). 
-Пароксизм протекает фазами: озноб, жар, пот.
-Приступ начинается в первую половину дня с озноба. Температура тела превышает 41оС. 
-Анемия, гепато- и спленомегалия через 10 - 14 дней от начала заболевания. 
-Редким осложнением разрыв селезенки, требующий хирургического лечения.

Четырехдневная малярия. 
-Инкубационный период от 3 до 6 недель. Приступы – через два дня на третий. 
-Осложнение нефротический синдром, преимущественно у детей.

Тропическая малярия.
-Инкубационный период составляет 8 - 16 дней. 
-Продромальный период отмечается обычно у неиммунных лиц и проявляется в виде сильной головной боли, миалгии, познабливания, тошноты, рвоты, диареи.
-Иногда пароксизмы наступают без озноба, со стадии жара. 
-Температура быстро достигает 41оС и продолжается от 12 до 24 часов. 
-Увеличение печени и селезенки при «злокачественной малярии» в первые дни. Особенно увеличивается риск позже 6 дня болезни. 
-Неблагоприятное течение болезни:
--возраст до 3 лет,
--глубокая кома, судороги, отсутствие корнеальных рефлексов, децеребрационная ригидность или опистотонус, отек диска зрительного нерва и/или отек сетчатки,
--острая почечная недостаточность,
--острый отек легких, нарушение дыхания (ацидоз),
--коллапс, шок, септицемия ("малярийный алгид"),
--кровотечение,
--гипогликемия,
--желтуха,
--гемоглобинурия,
--высокая лихорадка.

Проводят исследование 
-препаратов толстой капли и мазков. 3 раза в день в течение 3-х дней, иммунохроматографическая реакция экспресс-тесты. С неясной лихорадкой, а также прибывших из эндемичных по малярии районов в течение 1,5 - 2-х лет после выезда из очага.

Лечение
При трехдневной малярии и ovale, P. malariae лечение назначают по следующей схеме: в первые сутки гематошизотропный препарат хлорохин (делагил). Предупреждения рецидивов заболевания, вызываемых P.vivax или P.ovale, гистошизотропный препарат – примахин.

При обнаружении у больного P.falciparum лечение проводят по одной из следующих схем: Хинин сульфат, фансидар, мефлохин (лариам), галофантрин (халфен), артемизинин - экстракт полыньи (Artemisia annuata), артеметер-лумефантрин, атоваквон-прогуанил. Гемодиализ.

Профилактика. 
Мероприятий по защите от комаров применение дипелленты, репелленты, засетчивание мест отдыха, гамбузирование водоемов, антисекция. 
-При трехдневной малярии хлорохин (делагил). 
-При P.falciparum - мефлохин (лариам).


Принципы Лечения Инфекционных Больных

Лечение инфекционных больных предполагает комплексную терапию в зависимости от периода заболевания, включая этиотропные, патогенетические и симптоматические лекарственные препараты.

1) ЭТИОТРОПНАЯ ТЕРАПИЯ
направленна на уничтожение или нарушение размножения и активности возбудителя.
Классификация этиотропных препаратов:
1. Противобактериальные средства – антибактериальные препараты: антисептики, сульфаниламиды, антибиотики. Бактериофаги, иммунные сыворотки, иммуноглобулины, гамма-глобулины, лечебные вакцины,
2. Противовирусные средства – антивирусные препараты, интерфероны,
3. Противогрибковые,
4. Противопротозойные,
5. Противогельминтные.

Принципы противобактериальной терапии
1. Выделение возбудителя и выяснение его чувствительности к антибактериальным препаратам.
2. Выбор активного и менее токсичного препарата.
3. Определение дозы и метода введения антибактериального препарата.
4. Комбинирование антибактериальных препаратов под клиническим контролем эффективности лечения.
5. Контроль побочных явлений на конкретный антибактериальный препарат.
6. Определение длительности антибактериальной терапии под контролем клиники заболевания, т.е. наличие положительной динамики, эффективности проводимого лечения.

Антимикробные средства делятся на два типа по механизму действия
• Одни вызывают необратимое нарушение жизнедеятельности (гибели - цидности) инфекционного агента - это бактерицидные, фунгицидные, вирулицидные или протозоацидные препараты.
• Другие (статические) прекращают или приостанавливают развитие (размножение) возбудителей – это бактериостатические, фунгистатические, вирустатические, протозоастатические препараты.

Для этиотропного лечения инфекционных больных могут применяться
• антибактериальные препараты (антисептики, сульфаниламиды, антибиотики),
• также и серотерапия, бактериофаготерапия, вакцинотерапия и интерферонотерапия, бактерийные препараты, которые могут трактоваться не только как этиотропные, но и как патогенетические препараты , повышающие иммуногенез и резистентность макроорганизма.

Классификация антибактериальных препаратов:
1. Пенициллины – относятся к классу бета-лактамных антибиотиков.
Бактерицидный эффект заключается в блокирование синтеза пептидогликана – биополимера, являющего компонентом клеточной мембраны бактерий, что приводит к их гибели.

Пенициллины активны в отношении грамположительных (стафилококков, стрептококков, энтерококков, листерий, большенства коринебактерий), грамотрицательных (нессерий), анаэробных (актиномицетов, пептострептококков, клостридий) бактерий, спирохет.
а - природные пенициллины: бензилпенициллин, феноксиметилпенициллин, бензатин феноксиметилпенициллин;
б - пролонгированные препараты пенициллина: бензилпенициллин прокаин, бензатин бензилпенициллин (бициллин – 1, бициллин – 3, бициллин – 5); ретарпен, экстенциллин;
в - полусинтетические пенициллины, разрушающиеся пенициллиназой: ретарпен, экстенциллин;
г - полусинтетические антистафилокковые пенициллины: оксациллин;
д - пенициллины с расширенным спектром активности: ампициллин, амоксициллин – флемоксин, солютаб, хиконцил;
е – антисинегнойные пенициллины: карбоксипенициллины - карбенициллин, уреидопенициллины – азлоциллин (секуропен), пиперациллин (пипрацил);
ж – ингибиторозащищенные пенициллины: амоксициллин/клавуланат - аугментин, амоксиклав, ампициллин/сульбактам - уназин, сулациллин, тикарциллин/клавуланат - тиментин, пиперациллин/тазобактам - тазоцин;
з – комбинация двух пенициллинов: ампициллин/оксациллин – ампиокс, оксамп.

2. Цефалоспорины – антибиотики, имеющие бета-лактамную структуру менее токсичные, по сравнению с пенициллинами,
Бактерицидный эффект- активны в отношении грамположительных, грамотрицательных, анаэробных микроорганизмов.

Цефалоспорины I поколения активны в отношении стрептококков, пневмококков, энтерококков, листерий, нейссерий, энтеробактерий, сальмонелл, эшерихий, анаэробов (B.fragisis): - парентеральные: цефазолин, цефалотин; - пероральные: цефалексин, цефадроксил;
Цефалоспорины II поколения активны в отношении стрептококков, стафилококков, нейссерий, энтеробактерий, шигелл, сальмонелл, клепсиел, псевдомонад, анаэробов (B.fragisis): - парентеральные: цефуроксим; - пероральные: цефуроксим, цефаклор;
Цефалоспорины III поколения активны в отношении стрептококков, зеленящих стрептококков, пневмококков, менингококков, гонококков, энтеробактерий, клепсиел; – парентеральные: цефотаксим, цефтриксон, цефтазидим, цефоперазон, цефоперазон/сульбактам; - пероральные: цефиксим, цефтибутен;
Цефалоспорины IV поколения близки цефалоспоринам III поколения, активны в отношении грамотрицательных бактерий: (цефепим).

3. Карбапенемы так же относятся к бета – лактамным антибиотикам, бактерицидно воздействуют на грамположительные грамотрицательные и анаэробные микроорганизмы: имипенем/циластатин (тиенам), меропенем.

4. Монобактамы - последние из группы бета – лактамных антибиотиков, обладают бактерицидным эффектом на аэробную грамотрицательную флору: азтреонам.

5. Аминогликозиды оказывают бактерицидное действие в отношении грамотрицательных и грамположительных аэробных микроорганизмов: стрептомицин, неомициин, канамицин, гентамицин (гарамицин), тобрамицин (небцин, бруламицин), нетилмицин, нетромицин, амикацин.

6. Хинолоны/фторхинолоны оказывают бактерицидный эффект, преимущественно воздействуют на грамотрицательные и грамположительные аэробные бактерии.
- хинолоны I поколения – нефторированные: налидиксовая кислота (невиграмон, неграм), оксолиновая кислота, пипемидовая кислота;
- хинолоны II поколения «грамотрицательные»: – ципрофлоксацин (ципробай, ципринол), норфлоксацин (нолицин), офлоксацин (таривид, офлоксин), пефлоксацин (абактал), ломефлоксацин (максаквин);
- хинолоны III поколения «респираторные»: – спарфлоксацин, левофлоксацин (таваник);
- хинолоны IV поколения «респираторные» + «антианаэробные»: – моксифлоксацин (авелокс).

7. Макролиды – класс антибиотиков, основу химической структуры которых составляет макроциклическое лактонное кольцо. В зависимости от числа атомов углевода в кольце макролиды подразделяются на 14 -, 15 – и 16 –членные. Антимикробный эффект препаратов развивается в результате бактериостатического действия, в высоких концентрациях действие – бактерицидное:
- 14-членные - природные: эритромицин, олеандомицин,
-14-членные - полусинтетические: рокситромицин (рулид, рокситромицин лек), кларитромицин (клацид, фромилид);
- 15-членные (азалиды): – природные;
- 15-членные (азалиды): – полусинтетические азитромицин (сумамед, зитромакс);
- 16-членные – природные: спирамицин (ровамицин), джозамицин (вильпрафен), мидекамицин,
- 16-членные - полусинтетические: мидекамицин ацетат (макропен).

8. Линкосамиды, вызывают бактериостатический эффект на грамположительные кокки: - линкомицин (линкоцин, нелорен), клиндамицин (далацин С, климицин). 

9. Тетрациклины обладают бактериостатическим эффектом. Воздействуют на грамположительные кокки и грамотрицательные менингококки, резистентные гонококки, листерии, кампилобактеры, бруцеллы, вибрионы, боррелии, риккетсии, хламидии, микоплазмы, возбудители сибирской язвы, чумы, туляремии, некоторых простейших: - тетрациклин, доксициклин (вибрамицин, юнидокс солютаб).

10. Полимиксины воздействуют бактерицидно в отношении грамотрицательных бактерий: полимиксин В, полимиксин М, колистин (производное природного полимиксина Е).

11. Гликопептиды оказывают бактерицидное воздействие на грамположительные анаэробные микроорганизмы: ванкомицин (ванкоцин, эдицин), тейкопланин (таргоцид).

12. Оксазолидиноны: линезолид (зивокс).

13. Антибактериальные препараты разных групп: фузидиевая кислота (фузидин, фуцидин), хлорамфеникол (левомицетин), рифампицин (римактан), фосфомицин трометамол (монурал), спектиномицин (тробицин), мупироцин (бактробан), диоксидин.

14. Сульфаниламиды:
- короткого действия - сульфаниламид (стрептоцид), сульфадимидин (сульфадимезин), сульфакарбамид (уросульфан);
- средней длительности действия – сульфадиазин (сульфазин), сульфаметоксазол;
- длительного действия - сульфамонометоксин, сульфадиметоксин;
- сверхдлительного действия - сульфаметоксипиридазин, сульфален, сульфадоксин;
- неабсорбируемые в ЖКТ – фталилсульфатиазол (фталазол), сульфагуанидин (сульгин);
- для местного применения - сульфадиазин серебра (дермазин);
- соединения с 5-аминосалициловой кислотой - сульфасалазин.

15. Комбинированные препараты сульфаниламидов с триметопримом: сульфаметоксазол/триметоприм (Ко-тримоксазол, бактрим, септрил, бисептол), сульфамонометоксин/триметоприм (сульфатон), сульфаметрол/триметоприм (лидаприм).

16. Производные нитроимидазола – синтетические антимикробные препараты в отношении анаэробных бактерий и возбудителей протозойных инфекций; действуют как на грамотрицательные, так и на грамположительные бактерии: - метронидазол (клион, метрогил, трихопол, флагил, эфлоран), тинидазол (фазижин), орнидазол (тиберал

17. Производные нитрофурана - активны на широкий спектр грамположительных и грамотрицательных бактерий: нитрофурал (фурацилин), нитрофурантоин (фурадонин), фуразидин (фурагин), фуразолидон, нифураксазид (эрсефурил).
Классификация антибактериальных препаратов (продолжение

18. Производные 8-оксихинолина: нитроксолин (5-НОК), энтеросептол, интестопан, мексаформ (комбинированный препарат).

19. Серотерапия. Гомологичные иммунные Сыворотки и Иммуноглобулины получаются из сывороток крови переболевших (вакцинированных) доноров или из плацентарной крови, или гетерологичные гамма-глобулины из сыворотки крови гипериммунизированных животных.

антитоксические сыворотки, действующие против токсинов, нейтрализующие токсины, вырабатываемые возбудителями. Эти сыворотки стандартизируют антитоксическими единицами (АЕ).

Созданы сыворотки :
• противодифтерийная,
• противостолбнячная,
• противоботулиническая,
• противогангренозная
• противосибиреязвенная.

антибактериальные сыворотки содержат антитела против бактерий – агглютинины, бактериолизины, опсонины.

Вводят сыворотки внутримышечно или внутривенно.

Специфические иммуноглобулины и гамма-глобулины лишены баластных белков и содержат концентрированные антитела в высоких дозах, наиболее эффективно связывающие возбудителей в микросети тканей.

Гомологичные иммуноглобулины можно вводить больному без предварительной подготовки.
Гетерологические гамма-глобулины требуют гипосенсибилизации больного (дробный метод введения парентерально).

В практике иммуноглобулины (гамма-глобулины) используют против-вирусных заболеваний:
• натуральной оспы,
• гриппа,
• кори,
• клещевого энцефалита,
• герпетической инфекции;
• бактериальных заболеваний:
• стафилококковой инфекции,
• сибирской язвы,
• лептоспироза,
• коклюша, и др.

Терапия иммунотропными препаратами:
1)иммуностимуляторы (природные и синтетические полимеры: пирогены, производные пиримидина, левамизол, амиксин и др.),
2)иммуномодуляторы (тимозин, иммунофан и др.),
3)иммуносупрессоры (кортикостероиды, антилимфоцитарная сыворотка, антилимфоцитарный иммуноглобулин, азатиоприм или имуран, циклофосфан и др.).

20. Бактериофаготерапия.
Механизм воздействия бактериофагов связан с разрушением бактерий. Наличие большого числа фаготипов требует подбора специфического фага, действующего на тот же возбудитель. На введение бактериофага в макроорганизме вырабатываются антифаговые антитела.

Бактериофаготерапия широко использовалась в комплексной терапии кишечных инфекций: брюшнотифозной, дизентерийной, сальмонеллезной, стафилококковой, стрептококковой, колипротейный и др.

Бактериофаги выпускаются в таблетированном виде, жидком виде (во флаконах, ампулах) и свечах.

Препараты применяются в полосканиях, орошениях, примочках, орально, парентерально, в клизмах.

Чаще используются в педиатрической практике для долечивания больных, бактериовыделителей.

21. Вакцинотерапия.
В основу лечебного воздействия вакцинотерапии положен принцип антигенного раздражения и, как следствие, специфической стимуляции иммунных процессов (выработка специфического антителогенеза) и резистентности макроорганизма (фагоцитоз в частности).
Для лечебных вакцин используют убитых возбудителей, отдельные антигены, токсины (анатоксины).

Вакцинотерапия показана при ранней реконвалесценции острых заболеваний, при затяжном течении или хронической форме заболевания: бруцеллез, туляремия, дизентерия.

Реже вакцинотерапия используется в период разгара заболевания (брюшной тиф), как правило, вместе с антибиотикотерапией.

Вакцинотерапия обладает иммуномодулирующим, сенсибилизирующим эффектом. Наиболее эффективны аутовакцины, приготовленные из конкретного возбудителя, выделенного от больного.

22. Интерферонотерапия.
Интерфероны – препараты, обладающие противовирусной активностью, эндогенные интерфероны вырабатываются иммунной системой и рассматриваются как факторы неспецифической резистентности макроорганизма. Кроме естественных (эндогенных) интерферонов, получаемых из лейкоцитов и фибробластов, применяют интерфероны, получаемые методом генной инженерии.

Получаемые альфа-, бета- и гамма-интерфероны вводятся внутримышечно, внутривенно, в спинной канал (реоферон), в клизмах (виферон).
Существуют индукторы эндогенного интерферона (амиксин и т.п.). Среди интерфероногенов известны препараты, стимулирующие ЦНС, адаптогены растительного происхождения – настойка заманихи, аралии, левзеи, родиолы розовой, женьшеня, элеутерококка, китайский лимонник.

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ.
Дезинтоксикационная терапия, применяется для выведения токсических веществ образующихся в процессе жизнедеятельности возбудителя, и (или) веществ (не метабилизированных до СО2 и Н2О), образующихся в результате воспаления и гибели клеток, тканей и органов больного (как правило, длительно по времени).

С этой целью используют:
1. Кристаллоидные растворы, вызывающие гемодилюцию токсинов, - физиологический раствор, 5% раствор глюкозы, «Рингера», раствор 4% натрия гидрокарбоната, регидратационные растворы: «Трисоль», «Дисоль», вводят в/в капельно. 

2. Коллоидные растворы, вызывающие абсорбцию токсинов, - растворы поливинилпиролидона: «Неогемодез». Декстраны: «Реополиглюкин», «Реоглюман». Растворы желатиноля, донорская плазма для нормализации онкотического давления плазмы крови (запрещены при острой почечной недостаточности – ухудшение микроциркуляции). Препараты, не ухудшающие микроциркуляцию, используются и при острой почечной недостаточности: 5% - 10% раствор альбумина, раствор крахмала.

3.Форсирование диуреза: при достижении нормальных цифр А/Д – лазикс (фуросемид) 20мг, а при необходимости до 400мг и более в сутки в/в струйно.
Суточный объем жидкости для внутривенного введения - не более 3000 мл в сутки (опасность перегрузки правых отделов сердца и развития отека легких).

4. При выраженной интоксикации используют кортикостероиды (или их аналоги в пересчете на активность преднизолона), стабилизирующие мембраны, снижающие переокисление липидов (ПОЛ) воспалительных клеток, тканей: -
преднизолон назначают (другие кортикостероиды в пересчете активности по преднизолону): взрослым – орально 40 мг в сутки. При выраженных явлениях энцефалопатии – до 80 мг в сутки.

При коме или развивающемся инфекционно-токсическом шоке – более 100 мг в сутки.

Учитывая, что больные не могут в подобных состояниях принимать лекарственные препараты орально, дозу преднизолона внутривенно увеличивают в три раза по отношению к оральной дозе (эмпирически).

При коллапсе в случае инфекционно-токсического шока наиболее эффективным является гидрокортизон в дозе 250 – 500 мг и более в сутки в/в на фоне введения других дезинтоксикационных растворов и введения дополнительно вазопрессоров (допамин).

Успешно вводят ингибиторы протеолитических ферментов: трасилол, гордокс 100 – 200 тыс. ЕД, контрикал 10 – 20 тыс.ЕД и п. в/в капельно.

Используются дезагреганты: гепарин, кавинтон и подобные ему препараты. Наиболее клинически эффективным явился гепарин до 5 тыс. ЕД в/в – до 6 раз в первые сутки под контролем коагулограммы, в последующие сутки доза гепарина снижается.

При появлении адекватного мочеотделения – сердечные гликозиды: коргликон 0,06% - 1 мл.; строфантин 0,025% - 1 мл в/в медленно (под контролем сердечной деятельности - ЭКГ).

5. Афферентные методы: гемодиализ, плазмофильтрация, плазмоферез и менее эффективный метод гемосорбция.

6. Экскорпоральное очищение крови с ионообменными смолами, активированным углем, воздействие УФО, поляризация крови – магнито - и лазерное облучение, в т.ч. воздействие на макроорганизм, избирательно органно, системно.

7. Пути введения дезинтоксикационных препаратов: - орально, - внутривенно – в центральные сосуды, - внутриартериально, -инвазивные методы: введение дезинтоксикационных препаратов трансумбиликально, в круглую связку печени, эндолимфатически, лимфотропно, - введение лекарственных препаратов ингаляционным путем, - введение лекарственных препаратов в клизмах.

8. Противовоспалительные препараты: ацетилсалициловая кислота (аспирин); индолуксусная кислота (индометацин); алкановые кислоты (бруфен, амидопирин, реопирин); производные 4-аминохинолинового ряда (делагил – хлорохин) и анилина (фенацетин); кортикостероиды (см. выше) и др.

9. Бактерийная терапия: коррекция дисбактериоза (дисбиоза) полости рта или кишечника проводится бактерийными (пробиотиками, эубиотиками) препаратами – колибактерин, лактобактерин, бифидобактерин, пробифор, бификол, бактисубтил и т.п.

10. Применение энтеросорбентов: активированные угли и ионообменные смолы, энтеродез, полифепан, полисорб, лигносорб, фильтрум.

Регидратационная терапия рассчитана на быстрое восполнение потерь жидкости и электролитов при обезвоживании больного.
1. Первичная регидратация
2. Полная регидратация.

11. Первичная регидратация проводится солевыми растворами:  
«Трисоль» (Nacl – 4,0 г, Kcl -1,0 г, гидрокарбанат – 5,0 г на литр бидистилятной апирогенной воды), «Квартосоль», «Ацесоль», (препараты, содержащие К+) в/в 100 – 200 мл/мин, при необходимости струйно в 2 вены или внутриартериально.

Проводится расчет необходимого количества раствора «Х» - по формуле приведенной ниже.
(Р х Y)
(100 – Y),
где: «Х» – объем необходимого регидратационного раствора,
«Р» – масса тела больного при поступлении в стационар,
«Y» – потери жидкости (дегидратации) больного в %,
«100» – исходная масса тела больного до настоящего заболевания в %.

В течение часа вводится 2/3 объема солевых растворов от потерянной массы тела с учетом клинических показателей дегидратации (1 степень – до 3% массы тела больного, 2 степень – до 7%, 3 степень – до 9%, 4 степень – 10% и более).

В течение следующих двух часов оставшаяся 1/3 объема солевых растворов
Расчет объема вводимой регидратационной жидкости могут производить по количеству содержимого в растворе К+ по следующей формуле:

Х = Р x 1,44 x (5 - Y), где:
«Х» – искомый объем 1% раствора КCL в мл; «Р» – масса тела больного в кг;
«Y» - концентрация К+ в плазме крови больного в ммоль/л;
«1,44» – коэффициент.

При улучшении состояния больного - признаков компенсации гемодинамики, а в последующем нормализации окраски кожных покровов, повышения тургора кожных покровов и т.п, постепенно снижают скорость введения регидратационных солевых растворов, переходят на раствор

«Дисоль» (Nacl – 4,0 г, гидрокарбанат – 6,0 г на литр бидистилятной апирогенной воды) или

в последующие два часа вводят оставшуюся 1/3 объема «Трисоль» (под контролем электролитов и рН крови, плотность плазмы – «норма»:- 1,024 – 1,025).
В случае высокой концентрации К+ в плазме необходимо заменять калий содержащие растворы на «Дисоль» для исключения развития повышенного накопления К+ в миокарде, что может привести к нарушению проводящей нервной системы миокарда и, как следствие, к нарушению ритма сердечной деятельности вплоть до ее остановки.

2. Полная регидратация.
Для полной компенсации больного регидратацию продолжают введением раствора «Дисоль» в/в капельно, учитывая потери жидкости больным с рвотными массами, мочой, диареей на фоне лечения.

При проведении инфузионной терапии необходимо подогревание вводимых растворов до 30 – 40С.

После прекращения рвоты и диареи у больного используют глюкозосодержащие солевые растворы энтеральной регидратации: «Оралит», «Регидрон»,

«Цитроглюкосалан».
Физиотерапия. Применяются тепловые аппаратные и естественные процедуры, чаще всего их используют в периоде реконвалесценции инфекционного заболевания, они влияют на репаративные процессы в тканях, повышают их резистентность и иммунитет.

Используют диатермию, УВЧ, токи д,Арсонваль, ионогальванотерапию, светолечение, рентгенотерапию, УФО, гидротерапию, лечебный массаж, лечебную гимнастику и т.д.
Физиотерапевтические процедуры часто используют в периоде выздоровления после ОРВИ, при хроническом бруцеллезе и др. заболеваниях.

Курортное лечение, в частности, проводят при хронической форме бруцеллеза в период очаговых поражений без наклонности к лихорадочным обострениям.
Наиболее подходящими являются курорты с наличием сероводородных, радоновых и грязелечебных ванн: Пятигорск, Серноводск, Сергиевские минеральные воды, Горячий ключ, Белокуриха, Карачи, Усть-Качка, Красноусольск, озеро Гай и др.

СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ.
Симптоматическая терапия нацелена на облегчение страданий больного (препараты для обезболивания, снижения тонуса гладкой мускулатуры, астеновегетативного синдрома и т.п.).