Pages

find other articles...?

Дерматомиозит

Диффузные заболевания соединительной ткани. Преимущественно поражаются скелетные мышцы и кожа. Если изменения кожи отсутствует, применяют термин “полимиозит”.

Диагноз
Поражения кожи- эритема, отек и атрофия кожи и ее пигментация. Эритема на лице, груди и шее, разгибательных конечностей. Вокруг глаз эритема образует “очки”, параорбитальные отеки.; телеангиэктазии.
Поражения мышц- в проксимальных(не могут поднять руку и ногу, падают при ходьбе); поражаться мышцы гортани- (дисфагия, гнусавость голоса).; поражении мышц лица и глазодвигательных (амимичное лица, диплопия.); Мышцы болезненны при пальпации, отечны.; Часто в них откладывается кальций (плотные).
Крови: умеренные анемия, лейкоцитоз, ↑ СОЭ.
Б/Х:фибриногена, сиаловых кислот, альфа-глобулинов, СР-белок; аминотрансфераз, креатинфосфокиназы.
Мочи:↑креатинина.
электромиография :нарушения электрофизиологических свойств.
Биопсия: некротические и дистрофические изм; отечность, ее инфильтрацию лимфоцитами и эозинофилами, поражение сосудов микроциркуляторного русла.

Диагностические критерии
Основные критерии:.
1)Поражения кожи.
2)Поражения мышц.
3)+ биопсии.
4)↑АСТ, АЛТ, КФК.
5)+ электромиография.
Дополнительные критерии. 
1)Кальциноз мышц.
2)Дисфагия.

Диагноз достоверен: 3О или 2О+2Д.

Дифф диагноз:
1. Нервномускулаторное заб – врожденная мускуламурная дистрофия, миастения гравис,
2. Эндокринные и электролитные нарушения – гипокалиемия, гиперкалциемия, гипотиреоидизъм, гипертиреоидизъм, болесни Адисона (chronic adrenal insufficiency).
3. Метаболитные, токсичные и инфекционные миопатии.
4. Другие миопатии – полимиалгия ревматика, васкулит .

Лечение
1. Глюкокортикоид: преднизолона 80-100 мг/сутки (При остром), 50-60 (подостром), 30-40 (хр) , до 2-3 мес
2. Иммунодепрессанты: (азатиоприн 2,5-3,5 мг/кг/сут; циклофосфамид 1-2 мг/кг/сут; метотрексат7,5-15 мг/нед). Пок: 1) тяжесть заб; 2) неадекватность стероиды;3) частые рецидивы;
3. аминохинолиновые (делагил).
4. Плазмафереза
5. Лечебна-физкултура в стадий ремисия.





No comments:

There was an error in this gadget