Дерматомиозит

Диффузные заболевания соединительной ткани. Преимущественно поражаются скелетные мышцы и кожа. Если изменения кожи отсутствует, применяют термин “полимиозит”.

Диагноз

Поражения кожи- эритема, отек и атрофия кожи и ее пигментация. Эритема на лице, груди и шее, разгибательных конечностей. Вокруг глаз эритема образует “очки”, параорбитальные отеки.; телеангиэктазии.

Поражения мышц- в проксимальных(не могут поднять руку и ногу, падают при ходьбе); поражаться мышцы гортани- (дисфагия, гнусавость голоса).; поражении мышц лица и глазодвигательных (амимичное лица, диплопия.); Мышцы болезненны при пальпации, отечны.; Часто в них откладывается кальций (плотные).

Крови: умеренные анемия, лейкоцитоз, ↑ СОЭ.

Б/Х: ↑ фибриногена, сиаловых кислот, альфа-глобулинов, СР-белок; аминотрансфераз, креатинфосфокиназы.

Мочи:↑креатинина.

электромиография :нарушения электрофизиологических свойств.

Биопсия: некротические и дистрофические изм; отечность, ее инфильтрацию лимфоцитами и эозинофилами, поражение сосудов микроциркуляторного русла.

Диагностические критерии

Основные критерии:.

1)Поражения кожи.

2)Поражения мышц.

3)+ биопсии.

4)↑АСТ, АЛТ, КФК.

5)+ электромиография.

Дополнительные критерии. 

1)Кальциноз мышц.

2)Дисфагия.

Диагноз достоверен: 3О или 2О+2Д.

Дифф диагноз:

1. Нервномускулаторное заб – врожденная мускуламурная дистрофия, миастения гравис,

2. Эндокринные и электролитные нарушения – гипокалиемия, гиперкалциемия, гипотиреоидизъм, гипертиреоидизъм, болесни Адисона (chronic adrenal insufficiency).

3. Метаболитные, токсичные и инфекционные миопатии.

4. Другие миопатии – полимиалгия ревматика, васкулит .

Лечение

1. Глюкокортикоид: преднизолона 80-100 мг/сутки (При остром), 50-60 (подостром), 30-40 (хр) , до 2-3 мес

2. Иммунодепрессанты: (азатиоприн 2,5-3,5 мг/кг/сут; циклофосфамид 1-2 мг/кг/сут; метотрексат7,5-15 мг/нед). Пок: 1) тяжесть заб; 2) неадекватность стероиды;3) частые рецидивы;

3. аминохинолиновые (делагил).

4. Плазмафереза

5. Лечебна-физкултура в стадий ремисия.