Системная Красная Волчанка (СКВ)

Болезнь неизвестной этио с преимущественным системным поражением соединительной ткани, вследствие отложений в ней патогенных аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. Заболевают лица любого пола и возраста, но чаще молодые женщины.

Клиника. Полисистемность Поражения

Триада поражений - изменения кожи, опорно-двигательного аппарата и серозных оболочек (дерматит, артрит, полисерозит).

1) Кожи - «бабочки» на щеках и крыльях носа, повышенной фоточувствительности, появлении язвочек слизистой полости рта, самых разнообразных высыпаний на коже - уртикарных, макулопапулезных, буллезных, облысение (аллопеция).

2) Опорно-двигательного аппарата -артралгиями, полиартритом, деформацией суставов кистей рук, миалгиями и миозитом. Поражаются мелкие суставы, как при РА с атрофией мышц и ульнарной девиацией.

3) Полисерозит-плеврит и перикардит с небольшой экссудацией, но склонностью к адгезивным процессам.

Диагностические Критерии

Большие: «бабочка», люпус-артрит, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, LE-клетки(нейтрофил), антинуклеарный фактор в высоком титре, аутоиммунный синдром Верльгофа, +тест Кумбса при гемолитической анемии, гематоксилиновые тельца(аморфные массы ядерного в-ва), характерная патоморфология в биоптатах кожи, почек, лимфоузлов. 

Малые: лихорадка нескольких дней, ↓ массы тела, неспецифический кожный синдром, полисерозит, лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, миокардит, поражение ЦНС, полиневриты, полимиозиты, синдром Рейно, ↑ СОЭ, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, антинуклеарный фактор в низком титре, LE-клетки. достоверен при 3Б, которых должны быть 1,5,6,9.

Дифф диагноз

1. Заб крови - цитопениии, гемолитическая анемия

2. Лейкозы - стернальная пункция, нет LE-клеток и нет ядерных антител

3. Инфекционный эндокардит и Миокардит - здесь септический процесс и лейкоцитоз а не лейкопения, деструкция клапанов и помогает посев на стерильность, не LE-клеток, ревматоидного фактора и высокий уровень комплемента в клинике озноб и проливной пот.

4. РА - нет гломерулонефрита, поражения ЦНС, нет LE-клеток, не снижен уровень комплемента и нет антител к ДНК, при РА выраженный экссудативный процесс в суставах, извъязвления в суставах и образования узур.

Лечение.

1) Общие рекомендации: исключить стрессы, инсоляцию, активное лечение сопутствующих инфекций

2) Лекарственная: 

НПВС- аспирин 75mg; 

Аминохинолиновые Хлорохин: по 0,25-0,5 г/сут в теч 10-14 дн, затем по 0,25 г/сут в теч месяцев. Плаквинил: по 0,2 г х 4-5 р/д длительно (под контролем динамики мочевого синдрома);  

Преднизолон 1мг/кг/сут (поражение ЦНС и почек); метилпреднизолона 1000 мг/сут в теч 3-5 дней (при тяжелых случаях -активный нефрит, генерализованный васкулит, гематологический криз); Пульс-терапия: (1000мг метилпреднизолона и 1000мг циклофосфана в 1-ый день и только метилпреднизолон в последующие 2 дня); 

Цитостатические на фоне низких доз преднизолона: Азатиоприн/ имуран (2-2,5 мг/кг/сут); Циклофосфан/ циклофосфамид в/в (по 1000 мг/мес в первые ½ года, затем по 1000 мг каждые 3 месяца в течение 1,5 лет, при люпус-нефрит); Хлорбутин (хлорбуцил, лейкеран); Метотрексат 10 мг в спинномозговой канал в теч 2-7 нед (при пор ЦНС)

3) Экстракорпоральные методы: плазмаферез, лимфаферез, иммуносорбция. (удаления из крови медиаторов воспаления, циркулирующих иммунных комплексов, криопреципитинов, различных антител)