ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

Болеэнь Ходжкина- злокачественную опухоль лимфоидной ткани с преимущественным поражением Л/У, хар наличием многоядерных большие клеток Березовского-Штернберга-Рид в инфильтрате.(from B lymphocytes)

КлассификацияГистология.

Лимфоидное преобладание	обязательно клетки Reed-Sternberg, они окружены ­ лимфоцитом. Прогноз благоприятен. Хорошая реакция иммунной системы.
Нодулярный склероз	обязательно клетки Reed-Sternberg.  Опухолевая масса в узелки, которые друг от друга отделены  массивным склерозом.
Смешанно-клеточный	обязательно клетки Reed-Sternberg между которыми находятся различные клеточные (лимфоциты, эозинофилы, моноциты и макрофаги).
Лимфоидное истощение	очень ­клеток Reed-Sternberg, между которыми находятся небольшие вкрапления лимфоцитов.

 Классификация по Энн Арбор.

СТ.	ХАРАКТЕРИСТИКА
I	Поражение 1 группы Л/У или локализованное поражение 1 экстралимфатическ органа (селезенка, тимус, колца Пирогова)
II	поражение 2 и более групп Л/У под одну сторону диафрагмы
III	поражение 2 и более групп Л/У по обе стороны дифрагмы
III1	поражение Л/У верхней половины брюшной полости (селезенки, Л/У порот печени, чревных узлов).
III2	поражение Л/У нижней половины брюшной полости (параартальных, подвздошных и брыжеечных узлов).
IV	диффузное поражение различных внутренних органов.
	ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА:
А	Бессимптомное, нет признаков интоксикации.
В	потеря веса на 10%, беспричинная ­ 38 градусов, ночной пот

Верификация стадии: 

-рентг/КТ грудной клетки, 

-чрезкожная биопсия костного мозга, 

-контрастная ангиография; 

-на стадиях 1,2, 3А рекомендованы лапаротомия (с взятием ткани Л/У для гист иссл), 

-спленэктомия, 

-биопсия печени.

Клиника: 

-↑Л/У (синд. Сдавление), 

-одышка, кашель, 

-кожный зуд,   

-↑38Т,  

-↓масса/т, 

-потливость по ночам, 

-гепатоспленомегалия.

-крови: лимфопения, лейкоцитоз (10-15*109 с нейтрофилезом за счет с/я), ↑СОЭ

-Б/х: ↑ЛДГ, признаки пор печени (гипопротеинемия); признаки холестатической желтухи.

ДИФФ ДИАГНОЗ.

1. лимфома Неходжкинские, метастатические поражения Л/У, туберкулезные поражения Л/У.

2. Малария (симптом зависит от цикла)

Диф Диагноз на основании лимфоузлы:

1. ↑Л/У области шеи- инфекционном мононуклеозе(задн-шейные+атипичные мононуклез), токсоплазмозе, опухоли головного мозга.

2. ↑Л/У подмышечных -опухолей грудной клетки

3. паховая лимфаденопатия- инфекция/ карцинома гениталий или прямой кишки.

4. ↑Л/У средостения и корней легких двустороннее при саркоидозе.

5. ↑Л/У медиастинальной группы. -бронхогенный рак легких/ средостения.

ЛЕЧЕНИЕ.

Химиотерапия + лучевую терапию.

1. МОПП/ МВПП - мустаген, онковир (винкристин), прокарбазин, преднизолон.(в теч 2 нед+2нед перерыв) (6 циклов +2 дополнительных цикла после ремиссии).

2. АБВД - адриамицин (доксрубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин. (высокоэффективна у больных с рецидивами).

3. Если терапия не эффективна или в течение года после ремиссии возникает рецидив:

DexaBEAM: дексаметазон, BCNU, этапизид, араце, мелфолан.