Pages

find other articles...?

Системная Склеродермия

Прогрессирующее заб с изм кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно и поражение соединительной ткани с фиброзом сосудов по типу аблитерирующего эндартериита.

Клиника:
1) Феномен Райно- симм пароксизмальный вазоспазм (кожи пальцев побеление, цианоз, покраснение) с ощущение напряжения и боль.
2) Кожи - лица маскообразная; конечности (склеродактилии, сгибательная контратура, индурация и атрофия-язвы, гнойника, деформация ногтей и пигментация); телангиэктазия; подкожный кальциноз.
3) Musculoskeletal - joint pains, which can lead to arthritis, discomfort in tendons or muscles. Muscle weakness, myopathy.
4) Diffuse scleroderma can cause musculoskeletal, pulmonary, gastrointestinal, renal and other complications.
5) CREST syndrome- calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, and telangiectasia.

Критерии
I. Большой критерий
Проксимальная склеродерма: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка, живот)

II. Малые критерии 
1) Склеродактили; 
2) Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.; 
3) Двусторонний базальный легочный фиброз: двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при рентг иссл (не связаны с первичным поражением легких)

Диагностики: Б или 2М.

ДиффДиаг: 
-СКВ, 
-Синдром Шёгрена (immune cells attack exocrine glands that produce tears and saliva- dry mouth and dry eyes);
-Полимиозит / Дерматомиозит.

Лечение
1. Преднизолон 15-20 мг/с; поддерживающей 7,5-10 мг/с (при активности II и III степени).
2. Антифиброзные: D-пеницилламин 250-300 мг, максимальная 1000 мг); Диуцифон –0,2 г 3 р/сут; Колхицин – 0,6 мг 2 раза в сут.; Лидаза и ронидаза.
3. Сосудистые препараты: Ретардные формы нифедипина- 30-80 мг/сут; Вазапростан; Вазобрал – 1-2 таб.
4. Антиагреганты: Дипиридамол – 300-400 мг/сут; Тиклопидин – 500 мг/сут
5. Иммунодепрессанты: Азатиоприн или циклофосфамид – 100-150 мг/сут; Метотрексат – 5-10 мг/нед; Циклоспорин – 2-3 мг/кг/сут
6. Аминохолиновые: Делагил – 0,25 г/сут; Плаквенил – 0,2-0,4 г/сут
7. Физиотерапия (Лазерная терапия, ультразвук, тепловые процедуры (парафин, озокерит), бальнеотерапия)
8. Экстракорпоральная гемакоррекция (гемосорбция,плазмаферез)
9. Симптоматическая терапия
i. При дисфагии – метоклопрамид 10 мг 3-4 раза в сут., цизаприд 5-40 мг 2-3 раза в сут.
ii. При рефлюкс-эзофагите – ранитидин 150 мг 2 раза в сут., омепразол 20 мг/сут
iii. При поражении тонкого кишечника – антибактериальная терапия (ципрофлоксацин, амоксициллин, метронидозол, ванкомицин), прокинетики (цизаприд, метоклопамид)
iv. При поражении почек (склеродермическом кризе) – иАПФ – каптоприл 12,5-50 мг 3 разв в сут., эналаприл 10-40 мг/сут.
v. При кальцификации – дилтиазем, колхицин при локальном воспалении
vi. При трофических нарушениях кожи – солкосерил (в/в, в/м, per os, в виде мази или желе), диметилсульфоксид в виде аппликаций
vii. При наличии суставного синдрома вместе ГК – нестероидные противовоспалительные препараты.

No comments:

There was an error in this gadget