Хронический Лимфолейкоз

Опухолевое заб лимфатической ткани моноклоновой природы с первичным поражением костного мозга и относительно зрелыми лимфоцитами (в 95% - В-лимф). чаще в пожилом возрасте.

Формы:

1) доброкачественная;

2) прогрессирующая (классическая);

3) опухолевая;

4) спленомегалическая;

5) хронический лимфолейкоз с цитолизом (аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения);

6) костномозговая (панцитопения, нет ↑Л/У и селезенка);

7) пролимфоцитарная;

8) хронический лимфолейкоз с парапротеинемией;

9) волосатоклеточный лейкоз (моложавое ядро, ворсинчатость цитоплазмы, + реакция на кислую фосфатазу);

10) Т-клеточный лейкоз.

Стадии:

0 - абсолютный лимфоцитоз, в пунктате костного мозга не менее 40% лимфоцитов; 

1 - то же + ↑Л/У; 

2 - то же + гепатоспленомегалия; 

3 - то же + анемия (гемоглобин ↓100 г/л);

4 - то же + тромбоцитопения (↓ 100 х 109/л).

Стадия:

1 Начальная- минимальные интоксикационн синдром (слабость, потливость, субфибрилитет, снижение толерантности к инфекциям), лимфаденопатия, умеренный лейкоцитоз (20-409 л), с абсолютным лимфоцитозом (↑40%), панцитопения, нормохромная янемия, ретикулоцитоз, ↑СОЭ, тени Боткина-Гумпрехта(полуразрушение ядра лимф). В костном мозге - лимфоидный росток ↑30% (30-40%) клеток и сужение эритроидного и мегакариоцитарного ростков.

2 Развернутая - прогрессирование интоксикационного синдрома и лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, ↑лейкоцитоза, абсолютный лимфоцитоз, клетки лейколиза, синдром цитолиза (аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения).

3 Терминальная - выраженный интоксикационный синдром, анемия, тромбоцитопения, истощение, присоединение вторичной инфекции, бластный криз (лимфобласт ↑ 20-95% в костном мозге).

Лечение. 

Показания к цитостатической терапии - ухудшение общего состояния, развитие синдрома цитолиза, рост Л/У, селезенки, печени, ↑лейкоцитов до 100 х 109/л, удвоение лимфоцитов за 12 мес.

Монотерапии цитостатик алкилирующие соединения (хлорбутин, лейкеран, пафенция)

-хлорбутин 0,1-0,2 мг/кг/сутки (зависит от лейкоцитов), поддерживающая доза 10-15 мг 1-2 раза в неделю.

- преднизолон 60-100 мг в день-При синдроме цитолиза

Полихимотерапия (При неэффективности монотерапии, в бластном кризе):

ЦОП: циклофосфан 400 мг/м2 в/в 1-5 дни; винкристин 1.4 мг/м2 в/в 1 день; преднизолон 100 мг/м2 внутрь 1-5 дни

РЦОП: ЦОП + рубомицин 40 мг/м2 в/в 1 день

ЦОПП: циклофосфан 300 мг/м2 в/в 1, 4, 7, 10 дни; винкристин 1.4 мг/м2 в/в 1, 7 дни; натулан 100 мг/м2 1-10 дни внутрь; преднизолон 40 мг/м2 1-10 дни внутрь

• Проводится 5-6 циклов с интервалом 2-3 нед, при ремиссии курсы повторяются каждые 2 мес в теч 1 года

Вспомогательная терапия: дезинтоксикация, лечение инфекционных осложнений. Иммуномодулирующая терапия: альфа-интерферон (реоферон), лучевая терапия Л/У или селезенки, спленэктомию (При цитолитическом синдроме облучению селезенки)

Критерии эффективности: полная ремиссия - признаков болезни нет. лимфоцит ↓4 х 109/л, гранудоцитов ↑ 1,5 х 109/л, тромбоцитов ↑ 100 х 109 /л, костный мозг в пределах нормы. Частичная ремиссия - возврат от стадии 3 к стадиям 2 или 1.