- прогрессирующее неопластическое заб с развитием плазмоклеточных(В-клеток) опухолей костного мозга и гиперпродукцией неизмененного моноклонального иммуноглобулина (IgG. IgA, IgD, IgE) или белка Бене-Джонса; часто сочетается с множественными очагами остеолиза, гиперкальциемией, анемией, поражением почек и ↑ восприимчивости к бактериальным инфекциям.
Ведущие синдромы:
1) Остеомедуллярный синдром (оссалгии, остеопороз, патологические переломы, выявляемые рентгенологически очаги деструкции в костях черепа, телах позвонков, ребрах и др плоских костях, нормохромная анемия, гиперкальциемия.
2) Синдром белковой патологии - гиперпротеинемия за исключением случаев с высокой протеинурией, моноклональная иммуноглобулинопатия (сывороточный М-компонент и/или белок Бенс-Джонса в моче). Клиника этого синдрома - нефропатия, амилоидоз с развитием ХПН, полинейропатия, синдром гипервязкости с микроциркуляторными расстройствами важных органов, сосудов глазного дна,
3) Геморрагический синдром (обусловлен связывание парапротеинов с мембранами тромбоцитов, фактор свёртывания др) .
4) Синдром недостаточности антител (развитии инфекционных осложнений)
Критерии диагноза:
1) Плазмоклеточная трансформация костного мозга (плазмоцитов ↑ 10%);
2) Моноклональная Ig-патия (сывороточный М-компонент и/или белок Бенс-Джонса), доказанная методами иммунохимического анализа сывороточных и мочевых иммуноглобулинов.
Стадии
1) Гемоглобина ↑ 100 г/л, нормальный кальция, отсутствие остеолиза или солитарный костный очаг, низкий уровень М-компонента IgG ↓50 г/л, IgA ↓ 30г/л, белок Бенс-Джонса ↓ 4 г /24 часа, опухолевая масса до 0,6.
2) Показатели средние между 1 и 3 стадией. Опухолевая масса 0,6-1,2.
3) Гемоглобина ↓ 85 г/л, кальция ↑ нормы, выраженный остеодеструктивный процесс, высокий уровень М-компонента: IgG ↑- 70 г/л, IgA ↑- 50 г/л, белок Бенс-Джонса ↑- 12 г/24 часа. Опухолевая масса ↑ - 1,2. Креатинин сыворотки повышен.
Диагн критерии
Большие критерии: ↑ 30% плазматических клеток в ККМ; [Парапротеин] в крови: (IgG ↑35г/л ; IgA ↑20г/л); Протеинурия Бенс-Джонса более 1 г/сут.
Мальные критерии: 10-30 %плазматических клеток в ККМ; Наличие литических костных очагов; [Парапротеин] в крови (IgG ↓ 35г/л ; IgA ↓ 20г/л ; протеинурия Бенс-Джонса менее 1 г/сут.; ↓ [нормальных Ig]в крови.
Диагноз: не менее 2Б.
Дифф диагноз
1. Остеомиелит (поражение метафизов трубчатых костей, восп реакция в крови; пункция: обнаруживают гной)
2. Костные метастазы (при лимфогранулематозе, нейробластоме, раке молочной железы, злокачественной гемангиоме)
3. Лимфоплазмоцитарная лимфома (лимфаденопатия, спленомегалия, поражение костного мозга и лейкемизация, нередко поражение лёгких и синтезом парапротеина (Ig A/G или D))
4. Моноклональная гаммапатия (клиника отсутствуют; М-протеинов ↓30г/л; плазматические клетки в ККМ ↓10%; нет костных деструкций, фнемии, гиперкальциемии.)
5. Тлеющая множественная миелома (клиника отсутствуют; М-протеинов ↑30г/л, плазматические клетки в ККМ ↑10%.)
Лечение
1) Полихимиотерапия
Режим | Препарат | Доза |
М + Р | Мелфалан Преднизолон | 9 мг/м2 100-200 мг/сут |
М2 | Винкристин Мелфалан Циклофосфамид ВСNU Преднизолон | 0,03 мг/кг 0,25 мг/кг 10 мг/кг 0,5 мг/кг 1 мг/кг |
VAD | Винкристин Адрибластин Дексаметазон | 0.4 мг/м2 9 мг/м2 40 мг |
- во время ремиссии: Альфа-Интерферон 3-6 млн ЕД 3 раза/нед.
- У молодого возраста: Алло/аутотрансплантация ККМ.
2) Симпт: введение жидкостей и коррекция гиперкальциемии, анальгетики, гемостатическая, ортопедическая помощь.
3) Хирург: при сдавлении органов; при компрессии спинного мозга (ламинэктомия, Декомпрессия)
4) Лучевая
No comments:
Post a Comment