Хронический Миелолейкоз

Опухоль кроветворной системы, развивающаяся из клетки-предшественницы миелопоэза, маркером которой является филадельфийская хромосома. Клетки опухоли сохраняют способность к дифференцировке.

Критерии диагноза: 

Спленомегалия с миелоидной метаплазией селезенки; нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы до промиелоцитов. эозинофильно-базофильная ассоциация, гипертромбоцитоз, наличие Ph-хромосомы (86-88%), ↑миелокариоцитов за счет пролиферации миелоидного и мегакариоцитарного ростков.

Клиника.

1 начальная стадия –интоксикационный синдром, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов, умеренный гипертромбоци¬тоз.

2 развернутая стадия -прогрессирующая спленомегалия, нарастание интоксикации, лейкоцитоза, эозинофилии, базофилии, тромбоцитоза. 1 и 2 стадии связаны с моноклоновой пролиферацией.

3 стадия ускорения(10-19 % миелобласти в костном мозге и крови; базофилия↑20%) - развитие толерантности к цитостатикам, прогрессирующая спленомегалия, анемия, тромбоцитопения, деформация лейкоцитарной формулы – усиление сдвига до промиелоцитов.

4 терминальная или стадия бластного криза (↑20% миелобласти в костном мозге и крови)- лихорадка, истощение, инфаркты селезенки, панцитопения (геморраг синдром, ослож инф), саркомный рост Л/У, лейкемиды кожи.

Дифф диагноз :прогрессирующая форма ХЛЛ.

Лечение :

1 стадия -наблюдение, динамика анализа крови.;

2 стадия - при низкой степени риска - монотерапия, при высокой степени риска – полихимиотерапия, трансплантация костного мозга.

Монотерапия:

Гидроксимочевины (гидреа, литамир 1600 мг/м2 ежедневно) -ингибируют рибонуклеотиддифосфатредуктазу (синтез ДНК).

При лейкоцитозе 20 х 109/л дозу гидреа ↓ до 600 мг/м, при лейкоцитоз 5 х 109 /л лечение прекращают. Противопоказания - лейкопения (↓ 3 х 109 /л), тромбоцитопения (↓ 100 х 109 /л). 

Интерферон-итрон А 4 млн. ЕД ежедневно , затем 2 р/нед в теч 10 нед, поддерживающая доза- 3 млн ЕД 2 р/нед на протяжении 6 Противопоказания -лейкопения и тромбоцитопения.

Комбинированной терапии (гидреа 500 мг +интрон 3 млн. 3 р/нед длительно).

В стадии ускорения -миелобромол по 250 мг в день. (Миелосан, 6-меркаптопурин, циклофосфамид)

В стадии бластного криза в зависимости от трансформации в сторону лимфоидного (острый лимфобластный лейкоз) или миелоидного ростков (острый миелобластный лейкоз) лечение по протоколам острым лейкозом.

При ↑↑ селезенки и частых инфарктах -облучение селезенки или спленэктомия.