Эритремия. Истинная Полицетемия / Болезнь Вакеза

- хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся панцитозом, панмиелозом с преимущественным вовлечением в процесс эритроидного и мегакариоцитарного ростков, спленомегалией с миелоидной метаплазией селезенки, значительной гиперплазией эритроидного ростка и вытеснением жирового костного мозга в трепанате подвздошной кости.

Критерии диагноза:

Категория А: 

А1 - ↑ массы циркулирующих эритроцитов для мужчин ↑36 мл/кг, для женщин ↑32 мл/кг; 

А2 - нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%); 

А3 - спленомегалия.

Категория В: 

В1 - лейкоциты более 12 х 109/л при отсутствии инфекции и интоксикации; 

В2 - томбоциты более 400 х 109/л; 

В3 - ↑ щелочной фосфатазы;

В4 - ↑ ненасыщенной В12-связывающей способности сыворотки более 2000 пг/мл). 

Достоверен: 3А или 2А+1В.

Клиника. 3 стадии:

1) Эритроцитемическая- умеренно выраженный плеторический синдром, нормальная или несколько ↑ селезенка, ↑ показателей красной крови. 

2) Развернутая: 

--а) без миелоидной метаплазии селезенки- выраженный плеторический синдром, синдром АГ, геморрагический синдром. умеренное ↑селезенки. В гемограмме эритроцитоз или панцитоз, в костном мозге 2-х или 3-х ростковая гиперплазия; 

--б) с миелоидной гиперплазией селезенки- выраженный плеторический синдром, спленомегалия, уратовый диатез, потеря мышечной массы. В гемограмме эритрокариоцитоз, раздражение миелоидного ростка. В костном мозге наряду с клеточной гиперплазией и мегакариоцитозом элементы миелофиброза.

3) Стадия постэритремической миелоидной метаплазии с миелофиброзом или без него - анемия, гепатоспленомегалия, геморрагический синдром, уратовый диатез, инфекционные осложнения, истощение.

Диагностика: 

1) общий анализ крови; 

2) иссл количества ретикулоцитов, тромбоцитов; 

3) иссл пунктата костного мозга; 

4) иссл трепаната костного мозга; 

5) УЗИ органов брюшной полости; 

6) хромосомный анализ; 

7) иммунофенотипирование; 

8) коагулограмма; 

9) электрофоретическое иссл белков сыворотки крови.

Лечение:

1 стадия - отказ от всех видов активной терапии при субъективном благополучии, малой выраженности симптомов заболевания и отсутствии прогрессирования заболевания. Кровопускание. Цитостатическая терапия. Дезагреганты.

2 стадия - кровопускание, цитостатики - производные гидроксимочевины -..

3 стадии - , , анаболические гормоны, спленэктомия.

Диффдиагностика

1. Вторичные абсолютные эритроцитозы:

ХОЗЛ, Врождённые «синие» пороки сердца, Артериовенозный соусть, Синдром Пиквика, Гемоглобинопатия с повышенным сродством к кислороду, Дефицит 2,3- дифосфоглицерата в эритроцитах.

Эритропоэтинсинтезирующие опухоли (рак почек, гемангиобластома, гепатома, миома матки), Аденома и киста гипофиза, Маскулинизирующие опухоли яичников, Ишемия почек (кисты, гидронефроз, стеноз почечных артерий)

2. Вторичные относительные эритоцитозы

Синдром Гайсбёка, стресс-эритроцитоз

3. Первичный эритроцитоз

Семейные немиелопролиферативные заболевания.

Лечение

1. Кровопускание (при выраженности плеторического синдрома)

a. - удаляют по 500 мл крови через 1-2 дня.(до Нв ↓ 140г/л, Нt ↓ 46%.)

b. - перед кровопусканием 400 мл реополиглюкина в/в и 5000 ЕД гепарина.

2. Антиагреганты- профилактика тромбозов( Аспирин 300-500 мг/сут.)

3. Цитостатическая (при сосудистых катастрофах, ишемических инсультах, ИМ)

a. - гидроксикарбамид 50мг/кг/сут (гидреа, имифос, миелосан, миелобромол в сочетании с аллопуринолом)

4. Интеферон альфа 5 млн МЕ п/к (для ↓ миелопролиферацию, ↓тромбоцитов.)

5. При гиперспленизме - преднизолон, спленэктомия

6. Железа, фолиевой кислоты при их дефиците

7. Гемотрансфузии при гемоглобина ↓ 90-80 г/л.