B12 Дефицитная Анемия

Ггруппа заб-ний, характеризующихся дефицитом поступления цианокобаламина (вит.В12) или нарушением его метаболизма.

Этиология

- нарушение всасывания Витамин В12 вследствие антител к внутреннему фактору Касла и париетальным кл., гастрэктомия, синдром «приводящей петли», хр панкреатит, хр алкоголизм, приём ЛС (контрацептивов, аминосалициловой кислоты, фенилбутазона), вегетарианская диета, инвазия лентецом широким.

Клиника:

1) Анемический синдром (слабость, быстрая утомляемость, тошнота, го¬ловокружения, головная боль, обморочные состояния, бледность, одышка, тахикардия); 

2) гастроэнтерологический синдром (атрофия слизистой ротовой полости, сосочков языка (Гунтеровский Глоссит), боль и ощущение жжения в языке, атрофия слизистой желудка, тошнота, ↓ аппетита, нарушение секреторной и эвакуаторной функции желудка и кишчника, редко - незначительное ↑ печени и селезенки); 

3) неврологический синдром (парестезии, онемения в конечностях, нарушение глубокой и вибрационной чувствительности, боли, мышечная слабость, атакси, арефлексия, параличи как проявление фуникулярного миелоза с поражением задних и боковых канатиков спинного мозга); 

4) гематологический синдром: панцитопения; гиперхромия (ЦП больше 1,1); макроцитоз (сдвиг кривой Прайс-Джонса вправо, диаметр больше 12 мк); анизоцитоз, пойкилоцитоз; остатки ядер в эритроцитах (тельца Жолли, кольца Кебота); гемолиз, ↑ билирубина; ↓ нормальное ретикулоцитов; полисегментированные нейтрофилы; ↑ сывороточного железа; костный мозг - мегалобластическое кроветворение; ↓ экскреции с мочой витамина В-12, меченного кобальтом.

Диагностика: 

1) жалобы, анамнез; 

2) физикальные данные (гиперпигментация кожи, витилиго, ангулярный стоматит (хейлит), атрофический глоссит (малиновый, лакерованный язык), ↑ печени, селезенки); 

3) ОАК (анемия, лейкопения, тромбоцитопения); 

4) микроскопия мазка периферической крови (макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, тельца Жолли); 

5) б/хим крови (вит.В12 ↓ 100 пг/мл – в N 160-950 пг/мл,  ↑ферритина в сыворотке крови, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции, ↑ ЛДГ, обнаружение антител к внутреннему фактору Касла и париетальным); 

6) анализ кала (стеаторея, глистная инвазия); 

7) проба Шиллинга (выявляют нарушение всасывания вит.В12 по экскреции с мочой радиоактивного кобаламина); 

8) пункция костного мозга (обнаруживают «синий» костный мозг за счет ↑ мегалобластов; 

9) исследование желудка - ЭГДС.

Лечение: 

1) Терапия Насыщения: 

--а) Cyancobalamini 200-400 мкг в/м, ежедневно, до ретикулоцитарного криза (5-8 дней); при фуникулярном миелозе - В12 до 1000 мкг в сутки в теч 10 дней, далее - через день до ликвидации неврологических симптомов; 

--б) затем витамин В12 200-400 мкг в/м, через день, до полной клинико-гематологической ремиссии (4-6 недель).

2) Поддерживающая Терапия: 

--а) витамин В12 200 мкг в/м, еженедельно, в теч 2-х мес; 

--б) витамин В12 400 мкг в/м, 2 р/мес в теч 6 мес; 

--в) профилактические курсы витамина В12 400 мкг в/м, через день, в теч 3-х нед, ежегодно, длительно. 

Гематологическая ремиссия: ретикулоцитарный криз, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое. 

Клинико-гематологическая ремиссия: исчезновение анемического, гастро¬энтерологического и неврологического синдромов; нормализация эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, ↓ цветового показателя, исчезновение эритроцитов с остатками ядра. 

3) Трансфузия Зритроцитной Массы

Дифф диагноз

1) Фолиеводефицитная анемия (нет глоссит и фуникулярный миелоз; есть фолиевой кислоты в эритроцитах и крови.

2) Гемолитический анемия (нет глоссит и фуникулярный миелоз; ↑ретикулоцитов , ↑гипербилирубинемия)

3) Абластический анемия