Гемолитическая Анемия. Болезнь Маркиафавы-Микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (синдром Маркиафавы-Микели)- Редкая форма приобретённых гемолитических анемий, характеризующееся преходящими эпизодами внутрисосудистого гемолиза, возникающего преимущественно в ночное времия. 

Патогенез

1) Появлением клона эритроцитов с дефектами белковых и липидных компонентов клеточной мембраны --> повышенная чувствительность эритроцитов к комплемент-ассоциированному лизису и  рН крови

2) Среди лейкоцитов (за исключением Т-лимфоцитов) с повышенной чувствительностью к лизису.

3) Изменение мембраны тромбоцитов --> фиксируется С3 компонент комлемента, стимулирующий выброс активаторов свёртывания крови.

Клиника

1)      Анемический синдром (желтушность кожи и слизистых оболочек, боли за грудиной, в животе, поясничной области; сонливость, головная боль, лихорадка), тромбоцитопения (геморрагический синдром), лейкопения (инф осложнения).

2)      Гемоглобинурия- изм цвета мочи.

3)      Поражение почек с развитием ОПН в гемолитическом кризом, развитие канальцевого нефрита.

4)      Тромботический синдром: тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари---с ­↑печени, нарастающим асцитом, расширением вен пищевода)

Диагностика

1) Анализ крови: анемия (гипохромия, микроцитоз), лейкопения с относительным лимфоцитозом.

2) Анализ мочи: уробилиноген; при канальцевом нефритом (гипостенурия, гематурия, ¯ ↓ клиренса креатинина).

3) Пункция костного мозга (­ ↑жирового компонента над активным кроветворным, панцитопения).

4) Пробы Хема ( кислотный тест) и Хартманна (сахарозный тест): чувствительность пат эритроцитов к комплементу. 

Дифф диагноз

1)      Аутоиммунная гемолитическая анемия

	П.Н.Г.	А. Г.А.
Проба Кумбса	-	+
­↑Cвободн гемоглобина	+	-
Гемосидеринурия	+	-
Проба Хема	+	-
Проба Хартманна	+	-

2)      Наследственная дизэритропоэтическая анемия

Лечение

1)      Трансплантация аллогенного ККМ.

2)      Преднизолон 15-40мг/сут и андрогены- при гипоплазии ККМ.

3)      Трансфузия отмытых эритроцитов- купирование анемии.

4)      Гепарин натрия- при тромбозов

5)      Непрямые антикоагулянты- профилактика тромботических осложнений.