Pages

find other articles...?

Гемолитическая Анемия. Болезнь Маркиафавы-Микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (синдром Маркиафавы-Микели)- Редкая форма приобретённых гемолитических анемий, характеризующееся преходящими эпизодами внутрисосудистого гемолиза, возникающего преимущественно в ночное времия. 

Патогенез
1) Появлением клона эритроцитов с дефектами белковых и липидных компонентов клеточной мембраны --> повышенная чувствительность эритроцитов к комплемент-ассоциированному лизису и  рН крови
2) Среди лейкоцитов (за исключением Т-лимфоцитов) с повышенной чувствительностью к лизису.
3) Изменение мембраны тромбоцитов --> фиксируется С3 компонент комлемента, стимулирующий выброс активаторов свёртывания крови.

Клиника
1)      Анемический синдром (желтушность кожи и слизистых оболочек, боли за грудиной, в животе, поясничной области; сонливость, головная боль, лихорадка), тромбоцитопения (геморрагический синдром), лейкопения (инф осложнения).
2)      Гемоглобинурия- изм цвета мочи.
3)      Поражение почек с развитием ОПН в гемолитическом кризом, развитие канальцевого нефрита.
4)      Тромботический синдром: тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари---с ­↑печени, нарастающим асцитом, расширением вен пищевода)

Диагностика
1) Анализ крови: анемия (гипохромия, микроцитоз), лейкопения с относительным лимфоцитозом.
2) Анализ мочи: уробилиноген; при канальцевом нефритом (гипостенурия, гематурия, ¯ ↓ клиренса креатинина).
3) Пункция костного мозга (­ ↑жирового компонента над активным кроветворным, панцитопения).
4) Пробы Хема ( кислотный тест) и Хартманна (сахарозный тест): чувствительность пат эритроцитов к комплементу. 

Дифф диагноз
1)      Аутоиммунная гемолитическая анемия

П.Н.Г.
А. Г.А.
Проба Кумбса
-
+
­↑Cвободн гемоглобина
+
-
Гемосидеринурия
+
-
Проба Хема
+
-
Проба Хартманна
+
-
2)      Наследственная дизэритропоэтическая анемия


Лечение
1)      Трансплантация аллогенного ККМ.
2)      Преднизолон 15-40мг/сут и андрогены- при гипоплазии ККМ.
3)      Трансфузия отмытых эритроцитов- купирование анемии.
4)      Гепарин натрия- при тромбозов
5)      Непрямые антикоагулянты- профилактика тромботических осложнений.

No comments:

There was an error in this gadget