Pages

find other articles...?

Апластическая Анемия

Группа пат состояний, хар панцитопенией, ↓клеточности костного мозга вследствие угнетения кроветворной функции ККМ. (бласти ↓5%). Подразделяют на врождённые (анемия Фанкони), приобретённые, идиопатические.

Этиологические факторы:
1) химические вещества (бензол, свинца, пестициды)
2) ЛС (хлорамфеникол, фенитоин и золота-часто; Streptomycin, penicillin, tetracyclin, sulphanilamide, ацетлсалициловая кислота)
3) Аутоагрессия и появление АТ к кроветворным клеткам
4) Радиоактивные излучения
5) Инф заб (вирусные гепатиты В и С, инфекционный мононуклеоз, CMV)
6) Др заб. (тимома, лимфома, хр лимфобластный лейкоз)
7) генетические синдромы (врождённый дискератоз, синдром Дауна)




Клиника и диагностика


Приобретённая анемия
Анемия Фанкони
Клиника
-Анемический синдром
-геморрагический синдром,
-инф осложнения.

-Начало клиника - в 5-10 лет.
-Низкий рост, врождённый дефект скелета (микроцефалия, возможно отсутствие лучевой кости/ фаланг пальцев)
-Аномалия мочеполовой системы (подковообразная почка)
-Гипер/гипопигментация кожи, умственная отсталость.
Анализ крови:
-панцитопеня,
-нормохромная анемия
-ретикулоцит
-макроцитарная анемия
-­НbF (отсутствие панцитопения до 3-8 лет.)
Пункция
очень малая клеточность
Не изменение

1)Трепанобиопсия: ­жирового костного мозга над красным.
1)      Ломкость хромосом, дефекты репарации, ­↑ чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.
2)      Рентг: аномалия развития лучевой кости и больших пальцев кистей.
3)      УЗИ: пороки развития мочеполовой системы.

Дифф диагностика
1) Цитостатическая болезнь (аплпзия обратима, гемопоэз восстанавливается самостоятельно).
2) Лейкоз, миелодиспластические синдромы (↑бластов, изменена морфология клеток; хромосомные изм и наличие клеточных маркёров патологических клонов).
3) Дефицит фолиевой кислоты/ витамина В12 (костный мозг: гиперклеточный, содержит мегалобласты).
4) Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ретикулоцитоз, признаки внутрисосудистого гемолиза, гемосидерина в мочи).

Лечение
Стационарное лечение.
строгая изоляция (При нейтропении для предупреждения инфицирования).

Для больных моложе 20 лет даже при тяжёлом течении:
-Трансплантация стволовых клеток периферической крови/ костного мозга
- до трансплантации: химиотепарию (циклофосфамид в сочетании с тотальным облучением тела).

Для больных старше 20 лет и при лёгком течении:
1) тимоглобулин -в/в 20 мг/кг/сут. теч 5 дней (с поддерживающей терапией – компоненты крови, стерилизация кишечника антибиотиками ш/спектра, противогрбковыми, противовирусными).
2) Циклоспорин: 3 мг/кг/сут в/в.
3) Метилпреднизолон: 2 мг/кг/сут в/в
4) Молграмастим: 5мкг/кг/сут п/к.(при неэффективности тимоглобулин/циклоспорин)
5) Андрогены
6) Спленэктомия (эффективна при нетяжелой заб).

No comments:

There was an error in this gadget