Pages

find other articles...?

Агранулоцитозы

Группа пат состояний, хар лейкопенией ↓ 1000 в 1 мкл, нейтропенией 750 в 1 мкл, что обусловливает ↑ восприимчивость к бактериальным и грибковым инф.

Классификация
Врождённые: Болезнь Костманна; Семейные нейтропении (Доброкачественная с.н., Циклическая нейтропения.); Врождённая алейкия; Синдром Швахмана; Синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси; Хр гранулематозная болезнь.

Приобретённые: Миелотоксический (ионизирующая радиация, цитостатики); аутоиммунный
(системная красная волчанка, ревматоидный артрит; синтез аутоантителы после приёма ЛС- диакарб, амидопирин, ацетилсалициловая кислота, барбитураты, новокаинамид, сульфаниламид)


Клиника
Приобретённые: 
1) Иммунодефицит: (интоксикация, лихорадка с озноб, слабость, гингивит, стоматит, язвы на слизистые оболочках и коже, пневмония.); 
2) Лимфопролиферативный синдром (лимфаденопатия, гепатоспленомегалия). 
3) Гаптеновый агранулоцитоз (развиться после приём ЛС)

Приобретённые: (постоянная и циклическая нейтропения: от 15-30 дней до 2-3 мес)

Дифф диагноз
  • Апластическая анемия. (↓лейкоцитов, с относительным лимфоцитозом, панцитопения).
  • Остром лейкозе (анемия, тромбоцитопения, может быть лейкопения или лейкоцитоз и бластемия).
  • Инфекционный мононуклеоз(↑ лихорадка, часто некротическая ангина, лимфоаденопатия задних шейных узлов, гепатоспленомегалия, иктеричность склер).
Лечение
1. Cрочно госпитализируют и помещают в изолятор.
2. Строгая Диета : (исключают острые, жирные, жареные, солёные блюда, молочные продукты и продукты провоцирующие развитие метеоризма)
3. Создать асептические условия : ультрафиолетовое облучение воздуха в палате, при контакте с больным надевают маски, шапочки, бахилы.
4. Антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые.
5. Повторные трансфузии лейкоцитной массы, гемостимулирующие средства.
6. Только при аутоиммунном агранулоцитозе: Преднизолон 100 мг/сут.
7. При гаптеновых агранулоцитозов: исключать ЛС применявшихся перед развитием агранулоцитоза, и в дальнейшем (на всю жизнь).

No comments:

There was an error in this gadget