Легочная Гипертензия

Это группа заболевание, хар прогрессирующим ↑ легочного сосудистого сопротивления, которое приводит в развитию правожелудочковой СН и гибели пациентов. 

Диагноз -при давлении в легочной артерии ↑25 мм.рт.ст. в покое и ↑30 мм.рт.ст. при физ нагрузке.

Клиническая классификация легочной гипертензии

1. Легочная: 

-Идиопатическая, 

-Семейная, 

-Ассоциированная (с системными заб СТ, врожденными пороками сердца, портальной гипертензией, ВИЧ-инфекцией, лекарственными и токсическими воздействиями ), 

-Ассоциированная со значительным поражением вен и капилляров (Легочная вено-окклюзионная болезнь, Легочный капиллярный гемангиоматоз), 

-Персистирующая ЛАГ новорожденных

2. ЛГ, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца : 

-Нарушение наполнения ЛЖ, 

-Митральные пороки.

3. ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией: 

-ХОБЛ, 

-Интерстициальные заб легких, 

-Нарушения дыхания во время сна, 

-Альвеолярная гиповентиляция, 

-Высокогорная, 

-Неонатальные поражения легких.

4. ЛГ вследствие хр тромботических или эмболических заб:  

-Тромбоэмболическая обструкция проксимальных ЛА или дистального русла ЛА, 

-Нетромботические легочные эмболии (опухоли, паразитарные заб, инородные тела)

5. Смешанные формы:  

-Саркоидоз, 

-Гистиоцитоз Х, 

-Лимфангиоматоз, 

-Компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоли, фиброзирующий медиастинит)

Классификации Нью-Йоркской Ассоциации Сердца (NYHA)

Класс I- больные с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс II- больные с ЛГ, снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс III- больные с ЛГ, выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс IV- больные с ЛГ неспособны выполнять любую физическую нагрузку. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.

Клиника и диагностика:

1) бронхолегочный анамнез, 

2) одышка без ортопноэ, 

3) объективно: диффузный теплый цианоз, тахикардия, смещение границы сердца вправо, акцент 2-го тона на легочной артерии, положительная надчревная пульсация, развитие ритма галопа правого желудочка, наличие 4-го сердечного тона, возникающего в гипертрофированном правом желудочке. 

При декомпенсации ХЛС имеют место: увеличение печени, отеки, асцит, набухание вен шеи, пульсация печени, положительный симптом Плеша, систолический шум у основания грудины, повышение венозного давления.

Инструментальные данные:

1) ЭКГ (отклонение оси сердца вправо ↑чем на 110 град., блокада правой ножки пучка Гиса, деформация желудочкового комплекса в правых грудных отведениях);

2) Rg-исследование (признаки легочной гипертензии: большие центральные легочные артерии и «урезанная» периферическая сеть, увеличение правого желудочка);

3) ЭхоКГ (наличие легочной гипертензии и увеличение правого желудочка);

4) Радионуклидные методы (нарушение вентиляционно-перфузионных отношений).

Лечение:

1) Лечение основного заб;

2) Периферические вазодилятаторы: 

а) антагонисты кальция – нифедипин 30-240мг/сут, дилтиазем 120-900 мг/сут; 

б) корватон (молсимодин) - ↓ венозный возврат к сердцу; 

в) нитраты - ↓ гипоксическую вазоконстрикцию за счет эндотелий расслабляющего фактора;

3) Ингибиторы АПФ - ↓ давление в легочной артерии - ↑ оксигенацию тканей;

4) Антагонисты рецепторов ангиотензина-II ;

5) Диуретики - петлевые и К-сберегаюшие;

6) Сердечные гликозиды - назначение сомнительно, т.к. в правом желудочке нет рецепторов для СГ;

7) Коррекция гемореологических нарушений: 

антиагреганты (трентал, аспирин, реополиглюкин), при ДВС-синдроме – гепарин;

8) Немедикаментозные методы лечения: 

-окснгенотерапия (↓ степень легочной гипертензии), 

-гемосорбция (коррекция гемореологических нарушений), 

-эритроцитоферез (при выра¬женном эритроцитозе), 

-спенсеры, 

-небулайзеры индивидуального пользования, что способствует раскрытию мелких бронхов.