Гипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП)

— первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП.

Формы ГКМП:

I. Симметричная - с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ.

II. Асимметричные - с гипертрофией миокарда межжелудочковой перего¬родки или других отделов ЛЖ.

1) Асимметричная гипертрофия перегородки (субаортальный стеноз):

а) с обструкцией выносящего тракта ЛЖ. (гипертрофия базального отдела меж¬желудочковой перегородки)

б) без обструкции (утолщаются нижележащие отделы перегородки, не участвующие в формировании выносящего тракта ЛЖ.)

2) Верхушечная (апикальная) ГКМП.

3) Гипертрофия папиллярной мышцы.

4) Гипертрофия свободной или задней стенки ЛЖ.

Последние 3 формы встречаются редко и не сопровождаются обструкцией выносящего трак¬та ЛЖ.

Клиника. триада: 

1) стенокардия, 

2) аритмии, 

3) синкопальные состояния. 

Болевой синдром ангинозный характер, обусловленный ишемией миокарда ;и синдром стенокардии, не связанного с окклюзией коронарных артерий. Ишемия миокарда связана с относительной коронарной не¬достаточностью, нескольку возникает несоответствие между максимально возможным коро¬нарным кровотоком и потребностью гипертрофированного миокарда. 

Аритмический синдром определяет прогноз заболевания. Желудочковые экстрасистолы, синдром WPW. Связ с особенностям строе¬ния гипертрофированного миокарда и повышению его чувствительности к катехоламинам.

Синкопальные состояния - резкая слабость, головокружение, по¬темнение в глазах (в результате уменьшения СВ (тахиаритмия) и недоста¬точного кровоснабжения головного мозга)

Физикальные симптомы: прерывистый толчкообразный пульс; усиленные сокращения левого предсердия, пальпируемые в прекардиальной области; систолический шум (на верхушке и в III или IV межреберье у левого края грудины).

Диагностика: 

1) ЭКГ - признаки гипертрофии ЛЖ с патологическими зубцами Q - глубокими, но не уши¬ренными в отведениях III, aVF, а иногда - в V3-V4 (инфарктоподобные изменения); высокие зубцы R в правых грудных отведениях (как проявление гипертрофии межжелудочковой пе¬регородки); возможно развитие инфаркта миокарда по вазоспастическому варианту; часто регистрируются признаки гипертрофии левого предсердия. 2) Рентгенография органов грудной клетки (малоинформативна). 

3) Эхо-КГ. 

4) Доплер-Эхо-КГ. 

Дифф диагноз

Другие формы кардиомиопатии, Аортальный стеноз, Недостаточность митрального клапана, ИБС

Лечение

направлениями лечения: антиаритмическая терапия, уменьшение потребности миокарда в кислороде.

1. бета-адреноблокаторы(пропранолола, атенолола или метопролола) Отрицательное инотропное действие ,уменьшения ЧСС

2. антагонисты кальция(верапамил) Периферическая вазодилатация, Отрицательное инотропное действие

3. диуретики (гидрохлоротиазид)

4. амидарон, дизопирамид (ритмилен, ритмодан).

5. При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков и необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

Хирургическое лечение

резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки с одновременным протезированием митрального клапана. показано при: 

1) выраженной обструкции выносящего тракта ЛЖ с градиентом давления, превышающем 50 мм. рт. ст.; 

2) Тяжелой застойной НК (III-IV функциональный класс); 

3) гемодинамически значимой митральной регургитации; 

4) отсутствии эффекта консервативной терапии.

При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии --имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Кардиомиопатий КМП

КМП - называются первичные, изолированные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии, тяжелой недостаточности кровообращения (НК), легочной гипертензии, сложных нарушений ритма и проводимости, обра¬зованием внутри полостных тромбов и тромбоэмболическими проявлениями.

Классификация

Функциональная (первичная)

-Дилатационная, 

-Гипертрофическая, 

-Рестриктивная, 

-Аритмогенная дисплазя правого желудочка, 

-Неклассифицируемые (неизвестны)

Специфические (вторичная)

1) Ишемическая КМП (вследствие ИБС)

2) КМП в результате клапанных пороков сердца

3) Гипертоническая КМП

4) Воспалительная КМП

5) Метаболические КМП (эндокринные, семейные болезни накопления и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)

6) Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы)

7) Мышечные дистрофии

8) Нейромышечные нарушения

9) Аллергические и токсические реакции

10) Перипортальная КМП (во время беременности и после родов).

Дифф диагноз

Дилатационная :

нет патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет дифф диагностику её со вторичными поражения миокарда известной природы (при ИБС, АГ, микседеме, некоторых системных заболеваниях).

Гипертрофическая

1) Другие формы кардиомиопатии

2) Аортальный стеноз

3) Недостаточность митрального клапана

4) ИБС

Рестриктивная

1) С выпотным и констриктивным перикардитом

2) При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, «лёгочное сердце», синдром Лютембаше).

Лечение

Дилатационная кардиомиопатия

1) Ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл)

2) Спиронолдктона 25мг/сут (При тяжёлой сердечной недостаточности)

3) Дигоксин (при наличии мерцательной аритмии)

4) В-адреноблокаторов (бисопролола, карведилола) при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца, особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии.

5) Антиагреганты – ацетилсалициловой кислоты 0.25-0.3 г/сут

6) Хирургическое лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия

1) При бессимптомном-- В-адреноблокаторов (40- 240 мг/сут пропранолола, 100–200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120–360 мг/сут),

2) При умеренно выраженных симптомов --В-адреноблокаторы (пропранолол 40- 240 мг/сут, атенолол или метопролол 100–200 мг/сут) или блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил 120–360 мг/сут). Антикоагулянты (при фибрилляции предсердий- риск развития тромбоэмболий).

3) При значительно выраженных симптомах-- помимо В-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (гидрохлоротиазид 25–50 мг/сут)

4) При обструктивной ГКМП следует избегать гликозиды, нитраты, адреномиметики и необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита ( на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации).

Рестриктивная кардиомиопатия

1) Диуретики (гидрохлоротиазид 50 мг/сут)

2) Вазодилататоры (изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20–60 мг/сут)

3) Непрямые антикоагулянты.

4) При вторичной РКМП проводят лечение основного заболевания (болезни Лёффлера применяют ГК, цитостатические)

5) При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выделение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в т.ч. и из сердца.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

1) Лечение желудочковых аритмий - необходимо сочетание 2–3 антиаритмических препаратов (например, соталола, верапамила, амиодарона)

Инфекционный Эндокардит ИЭ

ИЭ – локализацией инфекции на клапанном эндокарде, пристеночном эндокарде и эндотелии крупных сосудов и вызывающее развитие пороков сердца и прогрессирующую застойную СН. У части больных -иммунокомплексные синдромы: гломерулонефрит, серозиты, миокардит, васкулиты.

Классификация

1) Этиология - Зеленящий стрептококк, Золотистый стафилококк, Белый стафилококк, Энтерококк, HACEK

2) Клинико - морфологический вариант-Первичный; Вторичный

3) Течения :  

Острое – свидетельствует о сепсисе (гектическая лихорадка, интоксикация, тяжелое состояние ДВС-синдром,…); 

Подострое – Имеется иммунологический вариант течения (миокардит, васкулит, гломерулонефрит)

Критерии Дюка (Определённый: 2Б или 1Б+3М или 5М)

Большие: 

•+ гемокультура; 

•ЭхоКГ (перфорации, абсцессы)

Малые:

•предшествующее поражение клапанов, наркомания;

•лихорадка выше 38 С;

•тромбоэиболии, микотические аневризмы, септический инфаркт лёгкого, внутричерепное кровоизлияние, кровоизлияние в конъюнктиву, пятна Джейнуэя

• Гломерулонефрит, пятна Рота, узелки Ослера, РФ

• Положительные результаты бактериологического исследования крови, не соответствующие большим критериям, или серологические признаки активной инфекции

• ЭхоКГ-изменения, не соответствующие большим критериям

Дифф диагноз

1) острая ревматическая лихорадка (ОРЛ),

2) ревматоидный артрит с системными проявлениями (РА),

3) системная красная волчанка (СКВ),

4) узелковый полиартериит (УП),

5) антифософолипидный синдром (АФЛС),

6) инфекционные заболевания, протекающие с лихорадкой, сыпью и спленомегалией (холера, бруцеллёз и др),

7) врождённые и приобретенные пороки сердца(ППС),

8) злокачественные новообразования (лимфома, лимфогранулематоз),

9) сепсис

Лечение:

1) АБ: бактерицидных,↑↑дозировки, в/в, длительный курс (от 4 недель и более)

Пенициллины(ампициллин)- лучше в комбинации с ингибитором в-лактамаз – амоксициллин + аумбактам (или клавулановая кислота или аугментин); (пенициллин + ингибитор в-лактамаз).

Показано карбопенем: миропенем, имипенем, тиенам. (аминогликозидов, ЦФ) Хорош ванкомицин.

2) Иммуномодуляторы - Ig (пентоглобин, октагам)

Показания к хирургическому

1) клапанная деструкция с тяжелой прогрессирующей СН;

2) отсутствие контроля за инфекцией;

3) наличие гнойных внутрисердечных осложнений – абсцессы, фистулы (миокард, перикард, фиброзное кольцо);

4) эндокардит протеза;

5) (+/-) наличие крупных подвижных вегетаций на ЭхоКГ (тромбоэмболия).

**гепарина и непрямый антикоагулянт – повышается риск геморрагических осложнений. По поводу дезагрегантов данных недостаточно.