Наиболее тяжелое проявление печеночной недостаточности , хар нарушением функции мозга в связи с метаболической энцефа¬лопатией, отеком мозга, необратимыми структурными изменениями.
Этиология:
•Остр гепатит В+Д,
•Отравление гепатотоксические (четыреххлористый углерод, тетрахлорэтан, нитраты толуола, ядовитые грибы),
•Атофана,
•Сульфаниламидов,
•Галотана.
3 формы:
1) Эндогенная - при массивном некрозе гепатоцитов (в результате паренхиматозной недостаточности);
2) Экзогенная (портокавальная/ шунтовая) - обусловлена портокавальным шунтиро¬ванием;
3) Смешанная - обусловлена развитием некрозов на фоне цирроза печени с выраженным кол-латеральным кровообращением.
Клиника.
• Расстройства ЦНС: апатия или раздраженность, сонливость, в дальнейшем спутанность сознания, сумеречные состояния, делирий, параноидные галлюцинации, деградация личности, сопор; эпилептиформные припадки, ригидность конечность, «+» симптом Бабинского, характерный тремор кистей рук (хлопающий тремор согнутой в дорсальном положении кисти при вытянутой руке), маскообразное лицо, констриктивная апраксия.
• Сладковатый ароматический запах изо рта (печеночный),
• ↑ печени,
• желтуха с зудом,
• лихорадка.
• В крови -макроцитарная анемия, ↑ СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитопения;
• В б/хим –(↓ активности факторов свертываемости и прежде всего протромбинового комплекса, диспротеинемия, азотемия за счет ↑ азота аммония и аминокислот, гипокалиемия и гипонатриемия, некомпенсированный метаболический ацидоз).
Критерии диагноза:
субклиническая: психический статус (п/с) – нарушение при выполнении обычной работы, двигательные нарушения (д/н) – нарушения при выполнении психомоторных тестов (тест линий и чисел);
I стадия – п/с – апатия, возбуждение, нарушение ритма сна, эйфория, беспокойство; д/н – легкий тремор, астериксис (хлопающий тремор), нарушение координации;
II стадия – п/с – сонливость, дезориентация, неадекватность; д/н – астериксис, дизартрия, примитивные рефлексы, атаксия;
III стадия – п/с – сопор, выраженная дезориентация; д/н – пат. рефлексы (Гордона, Жуковского), миоклония, гипервентиляция;
IV стадия – п/с – кома; д/н – децеребрационная ригидность, отсутствие ответа на раздражители.
Лечение.
1) Диета – ограничесние белка до 20-50 г, преимущественно растительно;
2) Режим – постельный;
3) Медикаментозная терапия:
а) стерилизация кишечника: высокие очистительные клизмы; а/б подавляющие микрофлору в киш-ке – неомицин, мономицин, канамицин; дисахариды – тормозят катаболизм аммиака и его всасывание в кишечнике – лактулоза, лактиол;
б) дезинтоксикация: 5% р-р глюкозы с витаминами (аскорбиновая к-та, вит. гр.В, кокарбоксилаза) и р-рами электролитов (хлорид калия, панангин); в) пр-ты, усиливающие метаболизм аммиака: орницетил, гепа-мерц (орнитин-аспартат – 1 этап: 20 г/сут + 500 мл физ. р-ра – 7 дней --> 2 этап: 18 г/сут per os); преднизолон 200 мг в сутки в/в
4) трансплантация печени.
Профилактика
1) Профилактика инфекционных и токсических поражений печени.
2) Профилактика хр печеночной нед. (леч заб печени)
3) Борьба с алкоголизмом.