Печеночная Кома

Наиболее тяжелое проявление печеночной недостаточности , хар нарушением функции мозга в связи с метаболической энцефа¬лопатией, отеком мозга, необратимыми структурными изменениями. 

 

Этиология: 

•Остр гепатит В+Д, 

•Отравление гепатотоксические (четыреххлористый углерод, тетрахлорэтан, нитраты толуола, ядовитые грибы), 

•Атофана, 

•Сульфаниламидов, 

•Галотана.

3 формы:

1) Эндогенная - при массивном некрозе гепатоцитов (в результате паренхиматозной недостаточности);

2) Экзогенная (портокавальная/ шунтовая) - обусловлена портокавальным шунтиро¬ванием;

3) Смешанная - обусловлена развитием некрозов на фоне цирроза печени с выраженным кол-латеральным кровообращением.

Клиника. 

• Расстройства ЦНС: апатия или раздраженность, сонливость, в дальнейшем спутанность сознания, сумеречные состояния, делирий, параноидные галлюцинации, деградация личности, сопор; эпилептиформные припадки, ригидность конечность, «+» симптом Бабинского, характерный тремор кистей рук (хлопающий тремор согнутой в дорсальном положении кисти при вытянутой руке), маскообразное лицо, констриктивная апраксия.

• Сладковатый ароматический запах изо рта (печеночный), 

• ↑ печени, 

• желтуха с зудом, 

• лихорадка. 

• В крови -макроцитарная анемия, ↑ СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитопения; 

• В б/хим –(↓ активности факторов свертываемости и прежде всего протромбинового комплекса, диспротеинемия, азотемия за счет ↑ азота аммония и аминокислот, гипокалиемия и гипонатриемия, некомпенсированный метаболический ацидоз).

Критерии диагноза:

субклиническая: психический статус (п/с) – нарушение при выполнении обычной работы, двигательные нарушения (д/н) – нарушения при выполнении психомоторных тестов (тест линий и чисел);

I стадия – п/с – апатия, возбуждение, нарушение ритма сна, эйфория, беспокойство; д/н – легкий тремор, астериксис (хлопающий тремор), нарушение координации;

II стадия – п/с – сонливость, дезориентация, неадекватность; д/н – астериксис, дизартрия, примитивные рефлексы, атаксия;

III стадия – п/с – сопор, выраженная дезориентация; д/н – пат. рефлексы (Гордона, Жуковского), миоклония, гипервентиляция;

IV стадия – п/с – кома; д/н – децеребрационная ригидность, отсутствие ответа на раздражители.

Лечение.

1) Диета – ограничесние белка до 20-50 г, преимущественно растительно;

2) Режим – постельный;

3) Медикаментозная терапия: 

а) стерилизация кишечника: высокие очистительные клизмы; а/б подавляющие микрофлору в киш-ке – неомицин, мономицин, канамицин; дисахариды – тормозят катаболизм аммиака и его всасывание в кишечнике – лактулоза, лактиол; 

б) дезинтоксикация: 5% р-р глюкозы с витаминами (аскорбиновая к-та, вит. гр.В, кокарбоксилаза) и р-рами электролитов (хлорид калия, панангин); в) пр-ты, усиливающие метаболизм аммиака: орницетил, гепа-мерц (орнитин-аспартат – 1 этап: 20 г/сут + 500 мл физ. р-ра – 7 дней --> 2 этап: 18 г/сут per os); преднизолон 200 мг в сутки в/в

4) трансплантация печени. 

Профилактика

1) Профилактика инфекционных и токсических поражений печени.

2) Профилактика хр печеночной нед. (леч заб печени)

3) Борьба с алкоголизмом.

Желтухи

Желтуха м.б. обнаружена при билирубинемии выше 34 мкмоль/л (склеры, слизистые мягкого неба), становится явной при билирубинемии выше 120 мкмоль/л.

Патогенез.

а) Нарушение захвата билирубина - обусловлено затруднением отделения билирубина от альбумина и соединения с цитоплазматическими протеинами, ↑ непрямой били¬рубин, при медикамент (антигельминтные).

б) Нарушение связывания билирубина - обусловлено недостаточностью фермента глюкуро-нилтрансферазы -↑ непрямой билирубин- может быть: врожденное (желтуха новорожденных, синдром Жильбера); приобретенное (гепатит, цирроз).

в) Нарушение выведения билирубина - при нарушении проницаемости пе¬ченочных клеток, разрывах желчных канальцев (некроз), оклюзия внутрипеченочных желчных канальцев (воспа и деструкции) –↑ прямой (связанный) билирубин. 

Классификация:

1) Надпеченочая- вследствие усиленного распада эритроцитов в клетках РЭС при гемолитических анемиях;

2) Паренхиматозные- поражениях гепатоцитов; 

3) Подпеченочные- обтурации общего желчного и общего печеночного протока.

Дифф. диагностика различных видов желтух.

Ложные желтухи: желтое окрашивание кожи, не сопровождающееся гипербилирубинемией: ксантомы и ксантелазмы; при употреблении некоторых препаратов (акрихин); избыток урохрома при почечной недостаточности; при употреблении большого количества моркови или тыквы - (как правило каротин откладывается в области ладоней, склеры не окрашиваются).

При надпеченочной желтухе: в крови повышается общее содержание билирубина более 20 ммоль/л за счет фракции свободного неконъюгированного билирубина; в моче определяется уробилин; в кале повышается содержание стеркобилина; выявляется умеренная нормохромная анемия; увеличивается содержание ретикулоцитов; функциональные и индикаторные печеночные тесты не изменены; 

УЗИ - гепатомегалии нет, может быть спленомегалия; иктеричность кожи и склер очень умеренные.

При подпеченочной желтухе: содержание билирубина в крови повышается значительно за счет фракции связанного прямого билирубина; в моче определяется билирубин; в кале нет стеркобилина --> обесцвеченный кал; могут быть признаки холестаза (увеличивается содержание ХС в крови, ЩФ) - тогда появляется кожный зуд; а также умеренные признаки цитолиза; 

УЗИ - может определяться гепатомегалия и признаки внепеченочного холестаза (расширение вне - и внутрипеченочных протоков, "желчные озера", наличие конкрементов в желчном пузыре и холедохе); наиболее интенсивная окраска кожных покровов и склер.

Печеночной: ↑ билирубина сыворотки за счет свободного и связанного; появление в моче билирубина и уробилина: моча «цвета пива»; ↓ стеркобилина в кале: обесцвеченный кал; изменены печеночные тесты; 

УЗИ-гепатомегалия и спленомегалия, диффузные изм в печени; интенсивная иктеричность кожи и склер.

Циррозы Печени

Хроническое прогрессирующее заб печени с наличием паренхиматозных узелков, которые окружены фиброзными септами. Это приводит к нарушению архитектоники печени и сосудистой системы с развитием внутрипеченочных анастомозов.

Классификация

а) Вирусные 

-гепатиты (В,С,Д),

б) Токсический

-алкоголь, 

-биохимический (метотрексат, растительные яды, метилдофе) 

-аспирин (ацетилсалициловая кислота), 

-цитостатики

в) биллиарный 

1*(аутоиммунный),

2*(на фоне длительного холестазза)

г) нарушения обмена веществ:  

-Болезнь Уилсона-Коновалова (кольца Кайзера-Флейшера), 

-Галактоземия, болезни накопления гликогена;

д) криптогенный / неизвестный 20%

е)кардиальный 

-вследствие синд Бадда-киари/v hepatica/, ПЖ СН

По активности: 

-Активный, 

-Неактивный (определяется по следующим параметрам) 

1) наличие печеночных синдромов; 

2) лабораторные показатели: гипербилирубинемия, повышение тимоловой пробы, гипергамма-глобулинемия, повышение активности трансаминаз; 

3) иммунные показатели: повышение уровня иммуноглобулинов, выявление антител к компонентам печеночных клеток, снижение активности комплемента; 

4) морфологические признаки: большое количество ступенчатых некрозов, резкая гидропеническая дистрофия, гистиолимфоидные инфильтраты.

Степень тяжести по Чайльд-Пью. 

•Обший билирубин 2/2-3/↑3 (0.2-1.3мг/ dl), 

•Альбумина ↑3.5/2.8-3.5/↓2.8 (3.5-5.5 g/dl), 

•Протромбина 1-4/4-6/↑6 (0.9-1.2), 

•Печеночной энцефалопатии (нет/12/34), 

•Асцита(нет/мягкий/тяж). 

Класс: А (5-6 баллов-↑год), В (7-8 -мес), С (↑9-терминаль).

Клиника.

1) Астено-вегетативный синдром (повышенная утомляемость, плохой аппетит, похудание, снижение работоспособности и др.);

2) Диспепсический синдром;

3) Холестатический синдром (кожный зуд, желтуха, объективно – иктеричность склер, слизистых оболочек, кожи; «сосудистые звездочки» - телеангиэктазии; ладонная эритема);

4) Портальная гипертензия (вздутие живота, диарея, тошнота, варикозное расширение вен, геморроидальных вен, в III стадии декомпенсации – асцит, энцефалопатия);

5) Геморрагический синдром (носовые, маточные кровотечения);

6) Печеночно-клеточная недостаточность (вследствие нарушения целостности мембран гепатоцитов и органелл --> дистрофия гепатоцитов --> некроз --> гепатоспленомегалия).

Диагностика: 

•Крови (панцитопения/гиперспленизм/, СОЭ), 

•БХ (↑АСТ,АЛТ/2:1--алкоголь/;↑Пбилирубин,↓албумин), 

•Маркер (HCV, HBV), 

•МРТ, КТ, 

•УЗИ (Бадда-киари,гепатоцелулярная карцинома), 

•Рентг пишевода/ж, 

•ЭГДС, ЭРХПГ, 

•Ангиография

Лечение:

1) Режим при активности процесса - постельный;

2) Диета - стол №5: ограничение белков - при энцефалопатии, поваренной соли - при асците; исключение гепатотоксических - транквилизаторов, седативных).

3) Медикаментозная терапия: а) препараты, улучшающие обмен печеночных клеток: витамины B6, В12, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота; липоевая кислота: при субкомпенсации - 0,025 4 раза в день, при декомпенсации - 2-3 г в сутки; эссенциале 2 кап х 3 раза в день, при декомпенсации - в/в 10-20 мл.

4) α-интерферон (толко для гр А по Чайлду)

При хр. гепатите В – (дозы 5 млн. каждый день или 10 млн. 3 р/нед в теч 6 мес).

При хр. гепатите С - (дозы 3 млн. ME 3 р/нед - 6-12 мес.)

При хр. гепатите D –(дозы 5 млн. каждый день или 9 млн. 3р/нед- 12-18 мес)

5) Преднизолон 20-30 мг/сут - при наличии аутоиммунных механизмов и при гиперспленизме (но не в терминальной стадии цирроза, т.к. возрастает риск инфекционных осложнений, кровотечений, метаболических нарушений, которые приводят к почечной нед-ти.

6) При 1* Биллиарный – холестирамин 5-15 г/сут. 3р/д. 30мин до еды +антихолестатический (билигнин 5-10г 3р/д, урсо 10мг/кг, гептрал)

7) При 2* биллиарный – антихолестатический  + операция устранение обструкции Ж протоков

8) Болезнь Уилсона-Коновалова - исключение продукты с меди (орехи, шоколад, печень) +Пеницилламин 150мг/сут с постепенно ↑до 1500мг ( до↓ невролог симпт, Н функц печени; поддерж доз 750-1000 мг/сут)

Дифференциальный Диагноз и Подходы к Лечению

1) Надпочечный блок. Связан с нарушением оттока крови в печеночной вене (тромбоз, врожденное сужение). Развивается портальная гипертензия. Синдром Баткиари.

2) Подпеченочный блок. Связан с поражением воротной вены (тромбоз, сдавление извне). Клиника - тяжелые боли, лихорадка, лейкоцитоз, быстрое нарушение функций печени.

3) Внутрипеченочный портальный блок - Цирроз печени. -используют контрастное спленографию. Билиарный цирроз- установить уровень холестаза (1*-аутоимму деструктивн холангит/холестаз=↑ЩФ,ГГТП/ или 2*-холедохолитиаз, калкулезн холецистит, постоперационн стриктура/УЗИ,ЭРПХГ/).

4) Гемохроматоз- железо усиленно всасывается в кишечнике и, недостаточно связываясь с белком, начинает усиленно откладываться в печени, коже, поджелудочной железе, миокарде, иногда в надпочечниках. Портальной гипертензии. Кожа и слизисты имеет серо-грязную пигментацию, симптом надпочечниковой нед, синдром сахарного диабета, тяжелые необратимые нарушения ритма. Диагн: железа в крови, биопсию печени.

5) Болезнь Вильсона-Коновалова - связано с генетическим дефектом синтеза церулоплазмина и нарушение обмена меди. Н 100-120 мкг%, причем 93% в виде церулоплазмина и 7% связано с сывороточными альбуминами. Особенно тропна медь к печени, ядрам мозга, почкам, эндокринным железам, роговице. (как токсический агент, вызывая дегенеративные изм в этих органах.)

Хронические Гепатиты

Хронический гепатит - полиэтиологическое воспалительное заболевание печени, длитель¬ностью не менее 6 месяцев с повышением активности трансаминаз или присутствием вирус¬ных маркеров.

По этиологии

1) Хр вирусный гепатит В, С, D

2) Аутоиммунный гепатит

3) Хр вирусный гепатит неуточнённой этиологии (вызываемое неизвестным вирусом)

4) Хр гепатит, не классифицируемый как вирусный или аутоиммунный (имеет черты вирусного и/или аутоиммунного гепатита, но невозможно установить этиологический фактор)

5) Хр лекарственный гепатит

6) Первичный билиарный цирроз

7) Первичный склерозирующий холангит

8) болезни Вильсона-Коновалова

9) недостаточности альфа1-антитрипсина

По активности (по клинико-лабораторным данным, уровню АЛТ)

1 степень (высокая) - увеличены связанный билирубин и ферменты более чем в 5 раз превышают норму, гамма-глобулины - более чем в 2 раза, выражены изменения осадочных проб (тимоловая, сулемовая);

2 степень (умеренная) - увеличение показателей в 1,5-2 раза;

3 степень (минимальная) - увеличение показателей менее чем в 1,5 раза.

По морфологии (по Desmet )

I - слабый (портальный и перипортальный фиброз и расширение портальных трактов);

II - умеренный (перипортальный фиброз, портопортальные септы);

III - тяжелый (портопортальные и/или протоцентральные септы, фиброз с нарушением строения печени, но не цирроз);

IV - цирроз печени.

Хр. гепатит В - повреждение гепатоцитов обусловлено не самим вирусом, а иммунокомпетентными клетка¬ми, которые распознают его антиген. 

Диагностические критерии:

1) ↑ 2 раза АЛТ при определении дважды с интервалом в месяц; выяв¬ление HBsAg; 

2) репликативная фаза: HBеAg или анти-НВсAg IgM, HBV-ДНК (ПЦР); 

3) степень активности определяется по морфологическим критериям.

Хр. гепатит С - возникает после инфицирования (HCV) при медленном и неполном Т- и В-клеточном ответе. Играют аутоиммунные факторы - при гепатите С выявляют: антимитохондриальных антител , гладкомышечные антитела.

Диагностические критерии: 

1) предварительный диагноз - ↑АЛТ более, чем в 2 раза при измерении с интерва¬лом в 6 мес, антитела к HCV; 

2) репликативная фаза - обнаружение РНК HCV методом ПЦР; 

3) стертость клинических симптомов; 

4) наличие антинуклеарных, антимитохондриальных антител , гладкомышечные антитела.

Хронический гепатит D - возникает при инфицировании печени двумя вирусами - HBV и HDV (HDV - дефектный вирус, который способен к репликации в присутствии HBsAg, т.е. гепатит В выполняет «хелперную» функцию для HDV).

Диагностические критерии: 

1) анти-HDV IgG совместно с HBsAg; 

2) наличие Ag HDV в биоптатах печени.

Лечение:

1) режим - постельный при активности процесса, исключение гепатотоксических вредностей; 2) диета №5;

3) интерферон-альфа-2а и альфа-2b.

При хр. гепатите В – (дозы 5 млн. каждый день или 10 млн. 3 р/нед в теч 6 мес).

При хр. гепатите С - (дозы 3 млн. ME 3 р/нед - 6-12 мес.)

При хр. гепатите D –(дозы 5 млн. каждый день или 9 млн. 3р/нед- 12-18 мес)

Критерии эффективности: нормализация АЛТ, исчезновение Ag и ДНК или РНК, уменьшение лимфогистиоцитарной инфильтрации портальных трактов.

4) применяют и другие противовирусные препараты: рибавирин - 1000-2000 мг 2 раза в день,( фамциклавир, ламивудин)

5) Симптоматическая терапия (вне фазы репликации): 

1. пр-ты, улучшающие метаболизм гепатоцитов: легалон - оказывает мембранный, антиоксидантный и метаболический эффект - 210-420 мг/сут. в теч 4-6 нед; 
2. витамины В1, В6, В12; 
3. глюкоза - 5% раствор.

Язвенная Болезнь Желудка и 12-Перстной Кишки

Заболевание не установленной этиологии, имеющее в основе патогенеза нарушение нейрогуморальной регуляции функций (Ж) и (ДПК) и повышение факторов агрессии (НСI, гастрин, адреналин, желчные кислоты, травма СО, Helicobacter pylori (Н.р.). 

Фактор защиты: резистентность СО, слизь, местный кровоток, дуоденальный тормоз, PG, регенерация эпителия

Факторы, способствующие развитию ЯБ

1. нервно-эмоциональное перенапряжение

2. генети :↑ рН Ж, I группа крови

3. хронический гастрит, дуоденит в анамнезе

4. нарушение режима питания

5. курение, алкоголь

6. прием НПВП, ГКС, Аспирин

Клиника и диагностика ЯБ

Субъективные

I Изжога, тошнота, рвота, нарушение стула; II Боль:

1. локализация: типичная – эпигастрий, атипичная – подреберья, подвздошные области, за грудиной

2. иррадиация: близлежащие области

3. время возникновения: ранняя, поздняя, ночная

4. связь с количеством и качеством пищи ; купируются: молоком, содой.

5. периодичность: сезонная (весна/осень), суточная

6. длительность: минуты – часы; интенсивность: умеренная

Объективные

I Признаки воспаления в крови и моче

II Анализ кала на скрытую кровь

III Рентген (лучше с КТ). Показания: подозрение на стеноза, аномальное положение желудка, нарушение опорожнения желудка, высокий эндоскопический риск; критерия: симптом ниши

IV ЭГДС. Относительные противопоказания: нарушение сердечного ритма, недавний ИМ (до 3 месяцев), рецидивирующие приступы бронхиальной и сердечной астмы, застойная СН II и III степени, острые и хронические инфекционные заб.

***повторные ЭГДС с биопсией каждые 3 – 4 нед до рубцевания для исключения малигнизации. Контроль через 12 – 24 мес.

V Определение рН желудочного сока: объем желудочного сока, кислотный состав содержимого, дебит НСI и пепсина

Признаки	Дуоденальная язва	Язва желудка
Возраст	До 40 лет	После 40 лет
Пол	Мужской	Мужской, женский
Боль	Поздние, ночные, голодные	Возникают сразу
Рвота	Не типична	Частая, с облегчением
Аппетит	Повышен	Понижен
Вес	Обычный	Понижен
Эндоскопия	Только при подтверждении диагноза без контроля за рубцеванием	Повторные через 3 недели до окончания рубцевания
Биопсия	Только для выявления (Н.р.)	биопсия на малигнизацию и Н.р.
Эффект от адекватного лечения ранитидином (300 мг/сутки), фамотидином (40 мг/сутки), омезом (20 – 40 мг /сут)	На 2 – 3 день	На 2 – 3 неделю

План лечения

1. медикаментозное

2. лечебное питание (стол № 1а, 1б)

3. устранение повреждающих факторов

4. создание физического и психического покоя

5. физиотерапия

6. полный отказ от курения и алкоголя

Группы препаратов

АБ (Н.р.):

- де-нол + оксациллин (0,5 4 раза 10 дней)/+ трихопол (0,5 4 раза 10 дней)/+фуразолидон (0,1 4 раза 10 дней)

- де-нол + трихопол + оксациллин

- де-нол по 0,12 за 0,5 часа до еды 3 раза + 4 раз на ночь на 4 – 8 дней

Антисекреторные средства

- М-холинолитики: не селективные – атропин, платифиллин,;селективные – гастроцепин

- Блокаторы Н2R: ранитидин

- Блокаторы Н+/К+-АТФазы: омепразол (омез, лосек)

- Антагонисты гастриновых R: проглумид, ремид

Антациды: альмагель, малуукс, сода, висмут, магнезия

Гастроцитопротекторы:

- Стимуляторы пленкообразования: карбеноксалон, синтетические PG – (сильтофек, цитотек)

- пленкообразующие: сукралфат, де-нол, смекта

- обволакивающие и вяжущие: висмут, виксеир, викалин

Средства, нормализующие моторику:

- церукал, реглан, эмонил, сульперид

- но-шпа, папаверин

Репараты:

- улучшающие микроциркуляцию – солкокосерил

- облепиховое масло, наболики, гастрофарм

Средства центрального действия:

- седативные

- транквилизаторы: валериана, реланиум

Показания к хирургическому лечению

-Кровотечения, 

-Перфорация, 

-Стеноз привратника, 

-Обострение с рецидивом язвы после перенесенных осложнений (кровотечения ,перфорация), 

-Если хр язва не рубцуется в теч 6 мес.