Кардиомиопатий КМП

КМП - называются первичные, изолированные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии, тяжелой недостаточности кровообращения (НК), легочной гипертензии, сложных нарушений ритма и проводимости, обра¬зованием внутри полостных тромбов и тромбоэмболическими проявлениями.

Классификация

Функциональная (первичная)

-Дилатационная, 

-Гипертрофическая, 

-Рестриктивная, 

-Аритмогенная дисплазя правого желудочка, 

-Неклассифицируемые (неизвестны)

Специфические (вторичная)

1) Ишемическая КМП (вследствие ИБС)

2) КМП в результате клапанных пороков сердца

3) Гипертоническая КМП

4) Воспалительная КМП

5) Метаболические КМП (эндокринные, семейные болезни накопления и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)

6) Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы)

7) Мышечные дистрофии

8) Нейромышечные нарушения

9) Аллергические и токсические реакции

10) Перипортальная КМП (во время беременности и после родов).

Дифф диагноз

Дилатационная :

нет патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет дифф диагностику её со вторичными поражения миокарда известной природы (при ИБС, АГ, микседеме, некоторых системных заболеваниях).

Гипертрофическая

1) Другие формы кардиомиопатии

2) Аортальный стеноз

3) Недостаточность митрального клапана

4) ИБС

Рестриктивная

1) С выпотным и констриктивным перикардитом

2) При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, «лёгочное сердце», синдром Лютембаше).

Лечение

Дилатационная кардиомиопатия

1) Ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл)

2) Спиронолдктона 25мг/сут (При тяжёлой сердечной недостаточности)

3) Дигоксин (при наличии мерцательной аритмии)

4) В-адреноблокаторов (бисопролола, карведилола) при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца, особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии.

5) Антиагреганты – ацетилсалициловой кислоты 0.25-0.3 г/сут

6) Хирургическое лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия

1) При бессимптомном-- В-адреноблокаторов (40- 240 мг/сут пропранолола, 100–200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120–360 мг/сут),

2) При умеренно выраженных симптомов --В-адреноблокаторы (пропранолол 40- 240 мг/сут, атенолол или метопролол 100–200 мг/сут) или блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил 120–360 мг/сут). Антикоагулянты (при фибрилляции предсердий- риск развития тромбоэмболий).

3) При значительно выраженных симптомах-- помимо В-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (гидрохлоротиазид 25–50 мг/сут)

4) При обструктивной ГКМП следует избегать гликозиды, нитраты, адреномиметики и необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита ( на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации).

Рестриктивная кардиомиопатия

1) Диуретики (гидрохлоротиазид 50 мг/сут)

2) Вазодилататоры (изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20–60 мг/сут)

3) Непрямые антикоагулянты.

4) При вторичной РКМП проводят лечение основного заболевания (болезни Лёффлера применяют ГК, цитостатические)

5) При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выделение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в т.ч. и из сердца.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

1) Лечение желудочковых аритмий - необходимо сочетание 2–3 антиаритмических препаратов (например, соталола, верапамила, амиодарона)

Инфекционный Эндокардит ИЭ

ИЭ – локализацией инфекции на клапанном эндокарде, пристеночном эндокарде и эндотелии крупных сосудов и вызывающее развитие пороков сердца и прогрессирующую застойную СН. У части больных -иммунокомплексные синдромы: гломерулонефрит, серозиты, миокардит, васкулиты.

Классификация

1) Этиология - Зеленящий стрептококк, Золотистый стафилококк, Белый стафилококк, Энтерококк, HACEK

2) Клинико - морфологический вариант-Первичный; Вторичный

3) Течения :  

Острое – свидетельствует о сепсисе (гектическая лихорадка, интоксикация, тяжелое состояние ДВС-синдром,…); 

Подострое – Имеется иммунологический вариант течения (миокардит, васкулит, гломерулонефрит)

Критерии Дюка (Определённый: 2Б или 1Б+3М или 5М)

Большие: 

•+ гемокультура; 

•ЭхоКГ (перфорации, абсцессы)

Малые:

•предшествующее поражение клапанов, наркомания;

•лихорадка выше 38 С;

•тромбоэиболии, микотические аневризмы, септический инфаркт лёгкого, внутричерепное кровоизлияние, кровоизлияние в конъюнктиву, пятна Джейнуэя

• Гломерулонефрит, пятна Рота, узелки Ослера, РФ

• Положительные результаты бактериологического исследования крови, не соответствующие большим критериям, или серологические признаки активной инфекции

• ЭхоКГ-изменения, не соответствующие большим критериям

Дифф диагноз

1) острая ревматическая лихорадка (ОРЛ),

2) ревматоидный артрит с системными проявлениями (РА),

3) системная красная волчанка (СКВ),

4) узелковый полиартериит (УП),

5) антифософолипидный синдром (АФЛС),

6) инфекционные заболевания, протекающие с лихорадкой, сыпью и спленомегалией (холера, бруцеллёз и др),

7) врождённые и приобретенные пороки сердца(ППС),

8) злокачественные новообразования (лимфома, лимфогранулематоз),

9) сепсис

Лечение:

1) АБ: бактерицидных,↑↑дозировки, в/в, длительный курс (от 4 недель и более)

Пенициллины(ампициллин)- лучше в комбинации с ингибитором в-лактамаз – амоксициллин + аумбактам (или клавулановая кислота или аугментин); (пенициллин + ингибитор в-лактамаз).

Показано карбопенем: миропенем, имипенем, тиенам. (аминогликозидов, ЦФ) Хорош ванкомицин.

2) Иммуномодуляторы - Ig (пентоглобин, октагам)

Показания к хирургическому

1) клапанная деструкция с тяжелой прогрессирующей СН;

2) отсутствие контроля за инфекцией;

3) наличие гнойных внутрисердечных осложнений – абсцессы, фистулы (миокард, перикард, фиброзное кольцо);

4) эндокардит протеза;

5) (+/-) наличие крупных подвижных вегетаций на ЭхоКГ (тромбоэмболия).

**гепарина и непрямый антикоагулянт – повышается риск геморрагических осложнений. По поводу дезагрегантов данных недостаточно.

Перикардиты

Формы 

1) Сухой (фибринозный); 

2) Выпотной (экссудативный), в том числе с тампонадой и без тампонады; 

3) Констриктивный (сдавливающий) и слипчивый (адгезивный).

По течению: 

1) Острый (менее 6 нед): сухой (фибринозный), выпотной (экссудативный) с тампонадой и без тампонады сердца; 

2) Подострый (от б нед до 6 мес): слипчивый (адгезивный), выпотной (сдавливающий); 

3) Хронический (более 6 мес): выпотной (сдавливающий), рубцовый слипчивый, рубцовый сдавливающий(констриктивный), «панцирное сердце» (обызвествление перикарда).

1) Сухой перикардит - воспаление сердечной сорочки, сопровождающееся отложением фибрина на поверхности перикарда, что препятствует нормальному скольжению его листков относительно друг друга.

2) Выпотной перикардит - начавшись с болей, шума трения перикарда, т. е. с сухого перикардита (воспаление может быстро привести к ↑жидкости в полости перикарда). В норме 20 - 50 мл жидкости, ↑50 мл (Гидроперикад) расценивается как выпотной (экссудативный) перикардит.

Тампонада сердца возникает при быстро скоплении ↑200 мл в полости перикарда (нарастающей одышки, чувства тяжести в грудной клет¬ке, страха, возбуждение, спутанность сознания; при обследова¬нии - отечность лица, шеи, набухание шейных вен, тахикардия, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов). Без перикардиоцентеза больные теряют сознание и погибают. При подострой (симптомы сдавления самого сердца и сдавления соседних органов). 

Триада Бека: расширение шейных вен, АГ и глухие тоны сердца («малое тихое сердце»)

3) Констриктивный перикардит - характеризуется утолщением и сращением листков перикарда (в 50% кальцификацией), приводящим к сдавлению камер сердца и ограничению их диастолического наполнения.

Диагностические критерии

1. Острого сухого: 

1) связь болевого синдрома с дыханием и изменением положения тела; 

2) шум трения перикарда; 

3) ЭКГ - конкордатная элевация сегмента ST (обычно не выше 3-4 мм, вогнутость ST направлена кверху; инверсия зубца Т); 

4) синдром общевоспалительной реакции; 

5) Эхо-КГ - утолщение листков перикарда.

2. Острого экссудативного: 

1) синдром нарушения кровообращения; синдром верхней и нижней полых вен; острая сосу¬дистая недостаточность; 

2) расширение размеров сердца; 

3) глухость сердечных тонов (непостоянно); 

4) грубый систолический шум (при большом количестве выпота за счет пролабирования мит¬рального клапана); 

5) синдром сдавления (дисфагия, сухой кашель, осиплость голоса). 

6) шум трения перикарда при изменении положения тела; 

7) рентг: увеличение размеров сердечной тени (форма шаровидная, ре¬же - треугольная); снижение или исчезновение пульсации; участки обызвествления перикар¬да; 

8) ЭКГ - снижение вольтажа QRS, инверсия зубца Т; 

9) Эхо-КГ - наличие жидкости ;

10) сканирование сердца с сульфидом технеция; 

11) пункция перикарда с цитологическим, биохимическим, иммунологическим и бактерио¬логическим исследованием; 

12) синдром общевоспалительной реакции.

3. Констриктивного: 

1) гепатамегалия; 

2) асцит; 

3) повышение венозного давления (более 250 мм. водн. ст.); 

4) отсутствие явных признаков заболевания сердца и легких; 

5) рассасывание перикардиалыгого выпота при сохранении повышенного венозного давления; 6) кальцификация перикарда; 

7) сочетание асцита и высокого венозного давления с нормальными размерами сердца.

Дифф диагноз

Сухой: ревматизма и других диффузных заб соединительной ткани; пневмонии и плеврите (контактный перикардит); начальная стадия экссудативного перикардита различной этиологии (туберкулез)

Выпотной : Опухоль, Ревматические заб

Констриктивный : Цирроз печени, Рестриктивная кардиомиопатия, Инфильтративные поражения миокарда, Стеноз трёхстворчатого клапана

Лечение

1) Этиотропная - АБ при инфекционном перикардите, гемодиализ при уремии, противовоспалительная терапия при синдроме Дресслера и болезнях соединительной ткани

2) Отмена ЛС, вызывающих перикардит

3) Лечебный перикардиоцентез для эвакуации жидкости при экссудативном перикардите, осложнившемся тампонадой.

Хирургическое

Показания: хронический экссудативный или констриктивный перикардит, рецидивы тампонады при остром экссудативном перикардите, гнойный перикардит.